{"id":8512,"date":"2019-07-21T13:08:15","date_gmt":"2019-07-21T11:08:15","guid":{"rendered":"https:\/\/aa-pnh.org\/?page_id=8512"},"modified":"2026-04-04T15:52:26","modified_gmt":"2026-04-04T13:52:26","slug":"aplastic-anaemia","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/aa-pnh.org\/es\/diseases\/aplastic-anaemia\/","title":{"rendered":"Anemia apl\u00e1sica"},"content":{"rendered":"<h1><span style=\"color: #ffcc00;\">Anemia apl\u00e1sica (AA)<\/span><\/h1>\n<p><!-- Contenido --><\/p>\n<h4><a href=\"#aawasist\">1 \u00bfQu\u00e9 es la AA?<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aasymptome\">2 S\u00edntomas<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aadiagn\u00f3stico\">3 Diagn\u00f3stico<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aevoluci\u00f3n\">4 Evoluci\u00f3n cl\u00ednica<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#atratamiento\">5 Tratamiento<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aaprognose\">6 Pron\u00f3stico<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aaregister\">7 Registro<\/a><\/h4>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Se trata de una traducci\u00f3n autom\u00e1tica. Nuestros textos no sustituyen la consulta con un m\u00e9dico. Si es posible, consulte siempre a uno de nuestros especialistas.<\/p>\n<h2><a name=\"aawasist\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">1 \u00bfQu\u00e9 es la AA?<\/span><\/h2>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">1.1 Generalidades<\/span><\/h3>\n<p>La anemia apl\u00e1sica es una enfermedad hematol\u00f3gica no maligna. Se debe a un trastorno de la funci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea que provoca una disminuci\u00f3n de la producci\u00f3n de c\u00e9lulas sangu\u00edneas.<br \/>\nSeg\u00fan la causa de la anemia apl\u00e1sica, se distingue entre formas cong\u00e9nitas (por ejemplo, anemia de Diamond-Blackfan o anemia de Fanconi, telomeropat\u00edas) y formas adquiridas. Ambas formas pueden aparecer a cualquier edad.<br \/>\nLos trastornos de la formaci\u00f3n de sangre tras una quimioterapia o radioterapia no se denominan anemia apl\u00e1sica.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">1.2 Incidencia (epidemiolog\u00eda)<\/span><\/h3>\n<p>La frecuencia de la enfermedad (incidencia) en Europa Central es de 2-3 nuevos casos por cada mill\u00f3n de personas al a\u00f1o. Por lo tanto, la anemia apl\u00e1sica es una enfermedad muy rara. La mayor\u00eda de los afectados enferman entre los 10 y los 25 a\u00f1os, as\u00ed como a partir de los 60 a\u00f1os, y afecta por igual a ambos sexos.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">1.3 Origen (patog\u00e9nesis)<\/span><\/h3>\n<p>Seg\u00fan algunos estudios, en la anemia apl\u00e1sica adquirida, una parte del propio sistema inmunitario ataca a las c\u00e9lulas de la m\u00e9dula \u00f3sea. Se trata de un subtipo de linfocitos que, mediante este proceso autoinmune, impide la formaci\u00f3n de nuevas c\u00e9lulas sangu\u00edneas. En algunos casos de anemia apl\u00e1sica adquirida, se sospecha que la causa son medicamentos o sustancias t\u00f3xicas (aproximadamente el 20 %) o una infecci\u00f3n viral (aproximadamente el 5 %).<br \/>\nSin embargo, en la mayor\u00eda de los casos de anemia apl\u00e1sica adquirida (aproximadamente el 75 %), no se puede determinar la causa del desarrollo de la enfermedad, por lo que el origen de la enfermedad sigue sin estar claro (idiop\u00e1tico). Sin embargo, tambi\u00e9n hay casos en los que una alteraci\u00f3n cong\u00e9nita es responsable de la aparici\u00f3n o el curso de la anemia apl\u00e1sica.<br \/>\nEstudios recientes muestran que una parte relevante de los pacientes con anemia apl\u00e1sica aparentemente adquirida padecen una forma cong\u00e9nita que solo se manifiesta cl\u00ednicamente de forma tard\u00eda. Actualmente, la proporci\u00f3n de casos cong\u00e9nitos que solo se detectan en la edad adulta es del 5-15 % de todas las anemias apl\u00e1sicas en adultos. Es de suponer que esta proporci\u00f3n seguir\u00e1 aumentando gracias a la mejora de las posibilidades de diagn\u00f3stico. Esto es relevante, ya que la terapia recomendada para este grupo de pacientes difiere de la de los casos de anemia apl\u00e1sica adquirida. Esto es especialmente importante en lo que respecta al trasplante de c\u00e9lulas madre.<\/p>\n<h3><a id=\"diakrit\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">1.4 Criterios de diagn\u00f3stico y clasificaci\u00f3n<\/span><\/h3>\n<p><strong>Para poder diagnosticar una anemia apl\u00e1sica, deben cumplirse los siguientes criterios:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>El n\u00famero de c\u00e9lulas en la m\u00e9dula \u00f3sea (celularidad) es inferior al 25 % en comparaci\u00f3n con la m\u00e9dula \u00f3sea sana, lo que se eval\u00faa mediante una biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea. La producci\u00f3n de c\u00e9lulas puede verse reducida (hipopl\u00e1sica) o desaparecer por completo (apl\u00e1sica) como consecuencia de la enfermedad.<\/li>\n<li>Disminuci\u00f3n de dos (bicitopenia) o tres series celulares (tricitopenia o pancitopenia) en diferentes grados en el frotis sangu\u00edneo.<\/li>\n<li>No hay indicios de formaci\u00f3n (nueva) de tejido conjuntivo en la m\u00e9dula \u00f3sea (fibrosis) ni de afectaci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea por c\u00e9lulas malignas o ajenas a la m\u00e9dula \u00f3sea.<\/li>\n<li>Adem\u00e1s, no debe haber alteraciones celulares significativas (displasias) en la formaci\u00f3n de la sangre (hematopoyesis).<\/li>\n<li>No se ha realizado recientemente ninguna radioterapia o quimioterapia que pueda explicar una alteraci\u00f3n de la funci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea (insuficiencia medular).<\/li>\n<li>No ha habido contacto con radiaci\u00f3n radioactiva.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La anemia apl\u00e1sica se clasifica en funci\u00f3n de los valores sangu\u00edneos (v\u00e9ase la tabla siguiente) en:<\/p>\n<ul>\n<li><strong>No grave<\/strong> <strong>Anemia apl\u00e1sica<\/strong> = nSAA (\u00abnon-severe AA\u00bb)\/Anemia apl\u00e1sica moderada (\u00abModerate AA\u00bb)<\/li>\n<li><strong>Anemia apl\u00e1sica grave<\/strong> = SAA (\u00absevere AA\u00bb)<\/li>\n<li><strong>Anemia apl\u00e1sica muy grave<\/strong> = vSAA (\u00abvery severe AA\u00bb)<\/li>\n<\/ul>\n<p>y es de vital importancia para el pron\u00f3stico y el tratamiento.<\/p>\n<div id=\"attachment_8513\" style=\"width: 510px\" class=\"wp-caption alignnone\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-8513\" class=\"wp-image-8513 size-large\" src=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.37.23-500x314.png\" alt=\"\" width=\"500\" height=\"314\" srcset=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.37.23-500x314.png 500w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.37.23-300x188.png 300w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.37.23-768x482.png 768w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.37.23-700x439.png 700w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.37.23-1100x690.png 1100w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.37.23.png 1464w\" sizes=\"auto, (max-width: 500px) 100vw, 500px\" \/><p id=\"caption-attachment-8513\" class=\"wp-caption-text\">Clasificaci\u00f3n de la anemia apl\u00e1sica seg\u00fan el hemograma (recuento celular y frotis). Deben cumplirse dos de los tres criterios. *Para la clasificaci\u00f3n como vSAA, es obligatorio cumplir el criterio de granulocitos &lt; 0,2 G\/l.<\/p><\/div>\n<h2><a name=\"aasymptome\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">2 S\u00edntomas<\/span><\/h2>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">2.1 Anemia<\/span><\/h3>\n<p>Una disminuci\u00f3n de los gl\u00f3bulos rojos (eritrocitos) que transportan ox\u00edgeno puede provocar debilidad, cansancio y dificultad para respirar, e incluso taquicardia, especialmente durante el esfuerzo f\u00edsico. Adem\u00e1s, los pacientes con anemia suelen presentar palidez, especialmente en las palmas de las manos, aunque la presencia de palidez no debe interpretarse como prueba de anemia.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">2.2 Mayor susceptibilidad a las infecciones<\/span><\/h3>\n<p>La disminuci\u00f3n del n\u00famero de gl\u00f3bulos blancos (leucocitos) aumenta la susceptibilidad del organismo a las infecciones. Dado que el sistema inmunitario del organismo no funciona adecuadamente cuando el n\u00famero de neutr\u00f3filos, un subtipo de gl\u00f3bulos blancos, es bajo, una infecci\u00f3n de este tipo puede convertirse en una amenaza para la vida en cuesti\u00f3n de horas y provocar una septicemia.<br \/>\nPor lo tanto, es importante que informe inmediatamente a su m\u00e9dico si presenta fiebre. Se considera fiebre una temperatura corporal superior a 38 \u00b0C medida dos veces en una hora en el o\u00eddo o superior a 38,3 \u00b0C medida una vez en el o\u00eddo.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">2.3 Hemorragias<\/span><\/h3>\n<p>Cuando el n\u00famero de plaquetas (trombocitos) es bajo, la coagulaci\u00f3n sangu\u00ednea puede verse alterada. Esto provoca sangrado de las enc\u00edas y la aparici\u00f3n de petequias, peque\u00f1as hemorragias puntiformes en la piel, o hematomas. Estos pueden aparecer de forma espont\u00e1nea, es decir, sin que haya habido una lesi\u00f3n previa. Cuando la coagulaci\u00f3n sangu\u00ednea se ve alterada, incluso una hemorragia o lesi\u00f3n relativamente leve (por ejemplo, durante una visita al dentista) puede convertirse en una amenaza. Por lo tanto, en caso de hemorragia, debe ponerse en contacto con su m\u00e9dico lo antes posible para que este pueda decidir si es necesario tomar medidas especiales (por ejemplo, una transfusi\u00f3n de plaquetas).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2><a name=\"aadiagnostik\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">3 Diagn\u00f3stico<\/span><\/h2>\n<p>Si se presenta uno o varios de los trastornos y s\u00edntomas mencionados anteriormente, el m\u00e9dico de cabecera solicitar\u00e1 un an\u00e1lisis de sangre. Si se detecta alguna irregularidad en el hemograma, se derivar\u00e1 al paciente a un especialista en hematolog\u00eda y oncolog\u00eda.<\/p>\n<p><strong>All\u00ed se realizar\u00e1n una serie de pruebas adicionales:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Historial m\u00e9dico (anamnesis), tambi\u00e9n del familiar, incluyendo un registro detallado de los medicamentos tomados.<\/li>\n<li>Exploraci\u00f3n f\u00edsica, p. ej., signos de anemia y hemorragia.<\/li>\n<li>Ex\u00e1menes celulares\n<ul>\n<li>Hemograma diferencial microsc\u00f3pico<\/li>\n<li>Reticulocitos<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico de HPN (hemoglobinuria parox\u00edstica nocturna) (se detecta un n\u00famero relevante de c\u00e9lulas HPN en hasta el 70 % de los casos de AA), v\u00e9ase <a href=\"https:\/\/aa-pnh.org\/es\/?page_id=8491#diagnostik\">HPN, 3 Diagn\u00f3stico<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Qu\u00edmica cl\u00ednica\n<ul>\n<li>Par\u00e1metros de hem\u00f3lisis: en particular, LDH, haptoglobina, bilirrubina<\/li>\n<li>Coagulaci\u00f3n: valor de Quick, PTT, fibrin\u00f3geno<\/li>\n<li>Par\u00e1metros de la funci\u00f3n hep\u00e1tica: AST, ALT y AP<\/li>\n<li>Par\u00e1metros de la funci\u00f3n renal: creatinina, \u00e1cido \u00farico<\/li>\n<li>Glucosa en sangre<\/li>\n<li>Prote\u00ednas totales, electroforesis, inmunoglobulinas<\/li>\n<li>Par\u00e1metros inflamatorios CRP<\/li>\n<li>Niveles de vitamina B12 y \u00e1cido f\u00f3lico<\/li>\n<li>Estado del hierro: ferritina. Si los valores de ferritina son &gt; 1000 ng\/ml, se debe investigar m\u00e1s a fondo la posible da\u00f1o org\u00e1nico causado por una posible sobrecarga de hierro<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico de virus: hepatitis A, B, C; VIH, VEB, CMV, parvovirus B19<\/li>\n<li>Anticuerpos antinucleares y anti-ADN<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico funcional\n<ul>\n<li>Ecograf\u00eda card\u00edaca y de la parte superior del abdomen (sonograf\u00eda)<\/li>\n<li>Radiograf\u00eda de t\u00f3rax<\/li>\n<li>ECG<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Pruebas especiales\n<ul>\n<li>Tipificaci\u00f3n HLA del paciente y sus hermanos<\/li>\n<li>Determinaci\u00f3n de la longitud de los tel\u00f3meros<\/li>\n<li>En caso de sospecha de s\u00edndrome de insuficiencia medular \u00abcong\u00e9nita\u00bb, diagn\u00f3stico adicional, p. ej., an\u00e1lisis de rotura cromos\u00f3mica en caso de sospecha de anemia de Fanconi, pruebas gen\u00e9ticas<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>Si se confirma una disminuci\u00f3n del n\u00famero de una o varias series de c\u00e9lulas sangu\u00edneas sin que se conozca la causa del aumento del consumo o la degradaci\u00f3n de estas c\u00e9lulas sangu\u00edneas, se debe realizar urgentemente un examen de la m\u00e9dula \u00f3sea. De esta manera se puede determinar si existe un trastorno de la formaci\u00f3n de la sangre u otra causa.<\/p>\n<p>Para ello se realiza una punci\u00f3n de m\u00e9dula \u00f3sea, que puede realizarse de forma ambulatoria. Bajo anestesia local, se extrae un cilindro \u00f3seo del paciente, generalmente del hueso p\u00e9lvico, con una aguja hueca (aguja de Jamshidi) (biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea, punci\u00f3n de m\u00e9dula \u00f3sea). Este tiene una longitud aproximada de 1,5 cm y un di\u00e1metro de 2-3 mm, y se examina y eval\u00faa al microscopio (histolog\u00eda).<\/p>\n<p>Adem\u00e1s, se extraen muestras de sangre, m\u00e9dula \u00f3sea y m\u00e9dula grasa (\u00abfragmentos de m\u00e9dula\u00bb) (aspiraci\u00f3n de m\u00e9dula \u00f3sea), que se extienden en un portaobjetos, se secan, se ti\u00f1en y tambi\u00e9n se eval\u00faan con el microscopio en su totalidad o en su posici\u00f3n relativa (examen citol\u00f3gico).<\/p>\n<p>Adem\u00e1s, se pueden realizar ex\u00e1menes gen\u00e9ticos en las c\u00e9lulas de la m\u00e9dula \u00f3sea, cuyos resultados pueden facilitar, por ejemplo, la diferenciaci\u00f3n de otras enfermedades.<\/p>\n<p>Dado que los distintos pasos de laboratorio para la preparaci\u00f3n de la histolog\u00eda de la m\u00e9dula \u00f3sea requieren mucho tiempo, se necesitan entre una y dos semanas para obtener un resultado completo. Si se observa una disminuci\u00f3n en la formaci\u00f3n de dos o tres filas de c\u00e9lulas (eritrocitos, leucocitos, trombocitos) de acuerdo con los <span style=\"color: #000080;\"><a style=\"color: #000080;\" href=\"#diakrit\">criterios diagn\u00f3sticos<\/a><\/span> sin la presencia simult\u00e1nea de c\u00e9lulas patol\u00f3gicamente alteradas (por ejemplo, c\u00e9lulas leuc\u00e9micas) y sin que haya habido previamente quimioterapia o radioterapia, se habla de anemia apl\u00e1sica.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<div id=\"attachment_8519\" style=\"width: 510px\" class=\"wp-caption alignnone\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-8519\" class=\"wp-image-8519 size-large\" src=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.56.12-500x326.png\" alt=\"\" width=\"500\" height=\"326\" srcset=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.56.12-500x326.png 500w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.56.12-300x196.png 300w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.56.12-768x501.png 768w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.56.12-400x260.png 400w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.56.12-700x456.png 700w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.56.12-1100x717.png 1100w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/Bildschirmfoto-2025-10-05-um-19.56.12.png 1488w\" sizes=\"auto, (max-width: 500px) 100vw, 500px\" \/><p id=\"caption-attachment-8519\" class=\"wp-caption-text\">Hallazgo en la m\u00e9dula \u00f3sea de un paciente con anemia apl\u00e1sica en comparaci\u00f3n con la m\u00e9dula \u00f3sea sana. En la m\u00e9dula \u00f3sea enferma se reconocen principalmente tejido conjuntivo y c\u00e9lulas grasas. En la m\u00e9dula sana, las c\u00e9lulas sangu\u00edneas se distinguen de las grandes c\u00e9lulas grasas blancas como peque\u00f1os puntos de diferentes colores.<\/p><\/div>\n<p><strong>El objetivo de estas numerosas pruebas es<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>descartar otras enfermedades,<\/li>\n<li>aclarar las posibles causas (etiolog\u00eda),<\/li>\n<li>determinar la gravedad de la anemia apl\u00e1sica<\/li>\n<li>y establecer el pron\u00f3stico.<\/li>\n<\/ul>\n<p>En pacientes con anemia apl\u00e1sica muy grave y grave, menores de 50 a\u00f1os y en buen estado f\u00edsico, es conveniente realizar una tipificaci\u00f3n HLA del paciente directamente en el momento del diagn\u00f3stico. Si hay hermanos, tambi\u00e9n deben ser tipificados para determinar su idoneidad para la donaci\u00f3n de c\u00e9lulas madre.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2><a name=\"aaverlauf\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">4 Evoluci\u00f3n<\/span><\/h2>\n<p>Sin un tratamiento espec\u00edfico, la anemia apl\u00e1sica en la edad adulta es mortal en hasta el 70 % de los casos.<\/p>\n<p>Existe la posibilidad de que la anemia apl\u00e1sica derive en un s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico (SMD) o en una leucemia mieloide aguda (LMA). Adem\u00e1s, algunos pacientes con AA presentan una mutaci\u00f3n espec\u00edfica de la HPN, por lo que tambi\u00e9n pueden ser relevantes los s\u00edntomas y la necesidad de tratamiento de la hemoglobinuria parox\u00edstica nocturna (HPN).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2><a name=\"aatherapie\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">5 Tratamiento<\/span><\/h2>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">5.1 Resumen<\/span><\/h3>\n<p>Las curaciones hematol\u00f3gicas espont\u00e1neas (remisiones espont\u00e1neas) pr\u00e1cticamente no se dan en casos de insuficiencia medular grave.<\/p>\n<p><strong>El tratamiento es necesario en los siguientes casos<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>anemia apl\u00e1sica muy grave (vSAA) y grave (SAA)<\/li>\n<li>anemia apl\u00e1sica no grave (nSAA) con una disminuci\u00f3n significativa de al menos una l\u00ednea celular (citopenia), que requiere transfusiones regulares o conlleva un riesgo de infecci\u00f3n o hemorragia<\/li>\n<\/ul>\n<p>Mientras que hace unas d\u00e9cadas apenas hab\u00eda perspectivas de curaci\u00f3n o mejora a largo plazo, hoy en d\u00eda existen opciones prometedoras. Para el tratamiento se dispone principalmente de dos medidas terap\u00e9uticas: la denominada terapia inmunosupresora (IST) y el trasplante de c\u00e9lulas madre (SZT) o trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea (KMT). Adem\u00e1s, existen terapias especiales para determinados subgrupos de pacientes. La elecci\u00f3n de la terapia adecuada para un paciente concreto depende de la gravedad de la enfermedad, la edad y las posibles enfermedades concomitantes del paciente, as\u00ed como del grado de compatibilidad HLA con un posible donante de m\u00e9dula \u00f3sea, ya sea familiar o no.<\/p>\n<p>Si existe una indicaci\u00f3n terap\u00e9utica, el tratamiento debe iniciarse lo antes posible para evitar la progresi\u00f3n de la enfermedad y sus posibles complicaciones (por ejemplo, anemia grave, infecciones, hemorragias y trastornos de la coagulaci\u00f3n). Por lo tanto, es importante planificar el tratamiento de forma temprana en colaboraci\u00f3n con un centro especializado.<\/p>\n<p>El proceso terap\u00e9utico para pacientes con anemia apl\u00e1sica muy grave y grave se muestra en la siguiente ilustraci\u00f3n.<\/p>\n<div id=\"attachment_8525\" style=\"width: 510px\" class=\"wp-caption alignnone\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-8525\" class=\"wp-image-8525 size-large\" src=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-3-500x500.png\" alt=\"\" width=\"500\" height=\"500\" srcset=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-3-500x500.png 500w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-3-300x300.png 300w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-3-100x100.png 100w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-3-768x768.png 768w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-3-550x550.png 550w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-3-1000x1000.png 1000w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-3-700x700.png 700w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-3.png 1080w\" sizes=\"auto, (max-width: 500px) 100vw, 500px\" \/><p id=\"caption-attachment-8525\" class=\"wp-caption-text\">Representaci\u00f3n claramente simplificada del algoritmo terap\u00e9utico. El algoritmo completo se encuentra en las directrices de la DGHO en <a href=\"https:\/\/www.onkopedia.com\/de\/onkopedia\/guidelines\/aplastische-anaemie\/@@guideline\/html\/index.html\">Onkopedia<\/a>.<\/p><\/div>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">5.2 Terapia inmunosupresora (IST)<\/span><\/h3>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Antitimocito globulina (ATG) y ciclosporina (CsA)<\/span><\/h4>\n<p>Dado que en la anemia apl\u00e1sica adquirida el sistema inmunitario del propio organismo se vuelve contra la m\u00e9dula \u00f3sea, a menudo se recomienda un tratamiento inmunosupresor, especialmente en los siguientes casos:<\/p>\n<ul>\n<li>Pacientes con vSAA o SAA &gt; 50 a\u00f1os<\/li>\n<li>Pacientes sin donantes HLA compatibles (hermanos)<\/li>\n<li>Pacientes con vSAA o SAA &lt; 50 a\u00f1os en mal estado f\u00edsico<\/li>\n<li>Pacientes con nSAA\/MAA con riesgo de citopenia grave en al menos una l\u00ednea celular<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>La terapia inmunosupresora suele consistir en una combinaci\u00f3n de los medicamentos antitimocito globulina y ciclosporina. Esto permite que la m\u00e9dula \u00f3sea se recupere. Durante el transcurso de la terapia, suele producirse inicialmente un empeoramiento a corto plazo del hemograma, antes de que se produzca una mejor\u00eda.<\/p>\n<p>La ATG es un anticuerpo que destruye los linfocitos T hiperactivos que da\u00f1an la m\u00e9dula \u00f3sea. Por lo general, la ATG se administra durante 4-5 d\u00edas en forma de infusi\u00f3n en una vena grande a trav\u00e9s de un cat\u00e9ter venoso central (ZVK). Durante el tratamiento con ATG, el recuento de plaquetas debe aumentarse o mantenerse en 30 G\/l mediante transfusiones de plaquetas, ya que durante el tratamiento puede producirse una r\u00e1pida disminuci\u00f3n del recuento de plaquetas. Para el tratamiento con ATG hay que contar con una estancia hospitalaria de aproximadamente 1-2 semanas. Los efectos secundarios del tratamiento con ATG pueden ser reacciones al\u00e9rgicas como erupciones cut\u00e1neas y fiebre. Para suprimir los efectos secundarios agudos del ATG, se administra adem\u00e1s durante un breve periodo de tiempo un preparado de cortisona, por ejemplo, prednisona o prednisolona. Adem\u00e1s, existe un mayor riesgo de contraer determinados agentes pat\u00f3genos, por lo que deben tomarse las precauciones oportunas.<\/p>\n<p>Otro factor esencial para la respuesta terap\u00e9utica de la enfermedad es la ciclosporina, que inhibe la liberaci\u00f3n de sustancias inmunoestimulantes. Con la CsA se realizan controles de laboratorio peri\u00f3dicos para lograr el efecto \u00f3ptimo, si es necesario, ajustando la dosis. El objetivo es alcanzar un nivel m\u00ednimo de 170-225 ng\/ml en sangre. Para mantener un nivel estable, el medicamento debe tomarse con mucha regularidad, a intervalos fijos de 12 horas.<\/p>\n<p>Los posibles efectos secundarios del tratamiento con CsA son infecciones, deterioro de la funci\u00f3n renal, aumento de la presi\u00f3n arterial, hiperplasia gingival (hiperplasia gingival), aumento del crecimiento del vello, calambres musculares, trastornos sensoriales o temblores (tremor). Los efectos secundarios dependen de la dosis y suelen desaparecer al finalizar el tratamiento con CsA.<\/p>\n<p>La CsA se toma en forma de c\u00e1psulas o jarabe durante al menos 12 meses. Si la respuesta al tratamiento es muy buena y estable, es importante reducir la dosis de CsA muy lentamente y de forma gradual para evitar una reca\u00edda de la enfermedad. Sin embargo, en algunos pacientes es necesario administrar CsA durante m\u00e1s tiempo o de forma permanente para mantener el \u00e9xito del tratamiento.<\/p>\n<p>Gracias a la terapia inmunosupresora intensificada, en aproximadamente el 50-75 % de los pacientes se puede lograr la curaci\u00f3n (remisi\u00f3n completa, RC) o, al menos, una mejora significativa (remisi\u00f3n parcial, RP), con independencia de las transfusiones y una reducci\u00f3n significativa del riesgo de infecci\u00f3n y hemorragia. Se tarda entre 2 y 4 meses, y en algunos pacientes hasta 6 meses, en observar una mejora en los valores sangu\u00edneos. El objetivo es eliminar los s\u00edntomas cl\u00ednicos y los riesgos. Para ello no es necesaria una normalizaci\u00f3n completa de los valores sangu\u00edneos, lo que a menudo no se consigue.<\/p>\n<p>Si no se observa respuesta, se puede considerar la repetici\u00f3n del tratamiento inmunosupresor al cabo de 4-6 meses.<\/p>\n<p>En caso de reca\u00edda (recurrencia), tambi\u00e9n es posible repetir el tratamiento inmunosupresor, ya que la probabilidad de una nueva respuesta es del 30-60 %.<\/p>\n<p>Como complemento a un tratamiento espec\u00edfico, todos los pacientes deben recibir un <span style=\"color: #000080;\"><a style=\"color: #000080;\" href=\"#suppther\">tratamiento de apoyo<\/a><\/span>.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Alemtuzumab<\/span><\/h4>\n<p>Existen otros medicamentos que act\u00faan mediante el mismo mecanismo de inmunosupresi\u00f3n. Entre ellos se encuentra, por ejemplo, el alemtuzumab, un anticuerpo que act\u00faa contra los linfocitos T. Este medicamento se utiliza en la leucemia linfoc\u00edtica cr\u00f3nica (LLC) o la esclerosis m\u00faltiple (EM), pero tambi\u00e9n ha mostrado buenas tasas de respuesta en estudios sobre anemia apl\u00e1sica, especialmente en pacientes de edad avanzada. Una ventaja de este medicamento es que solo se inyecta bajo la piel, por lo que no es necesaria la hospitalizaci\u00f3n. Si el paciente ha tenido anteriormente una infecci\u00f3n por el virus citomegalovirus (CMV), se debe controlar regularmente este valor sangu\u00edneo, ya que esta infecci\u00f3n viral puede reaparecer durante el tratamiento.<\/p>\n<p>Los pacientes en los que otros tratamientos no hab\u00edan surtido efecto mostraron tasas de respuesta del 37-48 % con alemtuzumab.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">5.3 Trasplante alog\u00e9nico<\/span><\/h3>\n<p>En pacientes de hasta aproximadamente 50 a\u00f1os de edad (lo importante es el estado general, \u00abla edad biol\u00f3gica\u00bb) con anemia apl\u00e1sica grave o muy grave (SAA o vSAA) y disponibilidad de un donante hermano que sea totalmente compatible con el paciente en las estructuras de compatibilidad tisular (HLA) (HLA id\u00e9ntico), el tratamiento preferido (terapia de primera l\u00ednea) es un trasplante alog\u00e9nico.<\/p>\n<p>Los pacientes menores de 30 a\u00f1os tambi\u00e9n pueden recibir c\u00e9lulas madre de un donante no emparentado HLA id\u00e9ntico (donante externo) si no tienen un donante familiar HLA id\u00e9ntico. Es importante que se realice una tipificaci\u00f3n detallada (al menos 10 ant\u00edgenos HLA) y que el donante y el receptor sean completamente id\u00e9nticos en este aspecto.<\/p>\n<p>En los \u00faltimos a\u00f1os, se ha reducido considerablemente la tasa de complicaciones en los trasplantes de donantes externos HLA compatibles. Por lo tanto, el trasplante de donante externo HLA id\u00e9ntico se utiliza cada vez m\u00e1s en pacientes menores de 50 a\u00f1os que no han respondido al tratamiento inmunosupresor.<\/p>\n<p>El objetivo del trasplante alog\u00e9nico es sustituir la m\u00e9dula \u00f3sea no funcional del paciente por c\u00e9lulas madre sanas de un donante. Para ello, primero se destruye la m\u00e9dula \u00f3sea del paciente mediante diversas medidas (quimioterapia, terapia con anticuerpos, radiaci\u00f3n). Este proceso, denominado \u00abacondicionamiento\u00bb, se lleva a cabo en los d\u00edas previos al trasplante.<br \/>\nParalelamente, se recogen c\u00e9lulas madre nuevas y sanas de un donante voluntario sano, ya sea familiar o no.<br \/>\nLas c\u00e9lulas madre se pueden obtener directamente de la m\u00e9dula \u00f3sea mediante una biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea bajo anestesia. Las punciones en la cresta il\u00edaca para extraer la m\u00e9dula \u00f3sea pueden provocar hematomas y dolor que pueden durar varios d\u00edas. Adem\u00e1s, existe el riesgo general de la anestesia.<\/p>\n<p>Como alternativa, se inyecta al donante durante varios d\u00edas un medicamento que estimula la formaci\u00f3n de granulocitos (G-CSF). Las c\u00e9lulas madre sangu\u00edneas producidas de este modo migran desde la m\u00e9dula \u00f3sea a la sangre. Estas c\u00e9lulas madre sangu\u00edneas perif\u00e9ricas (PBSZ) se extraen entonces con un dispositivo especial (af\u00e9resis), como en una donaci\u00f3n de plasma sangu\u00edneo. El procedimiento puede provocar molestias y dolores similares a los de la gripe.<\/p>\n<p>Si las c\u00e9lulas madre se obtienen directamente de la m\u00e9dula \u00f3sea, se habla de un trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea (TMO); si la obtenci\u00f3n de c\u00e9lulas madre se realiza mediante af\u00e9resis, se denomina trasplante de c\u00e9lulas madre (TCM).<br \/>\nLos estudios indican que el tratamiento de la anemia apl\u00e1sica con c\u00e9lulas madre de la sangre perif\u00e9rica puede ir acompa\u00f1ado de un aumento de las complicaciones, como reacciones de rechazo agudas o cr\u00f3nicas. Por lo tanto, siempre que sea posible, se deben utilizar c\u00e9lulas madre extra\u00eddas directamente de la m\u00e9dula \u00f3sea.<\/p>\n<p>Independientemente de c\u00f3mo se hayan obtenido las c\u00e9lulas madre, se purifican y se analizan para detectar agentes infecciosos. A continuaci\u00f3n, el paciente recibe las c\u00e9lulas madre donadas. El trasplante en s\u00ed se realiza como una transfusi\u00f3n de sangre. Si todo va bien, las c\u00e9lulas madre del donante \u00abcrecen\u00bb y dan lugar a una funci\u00f3n normal de la m\u00e9dula \u00f3sea y a la formaci\u00f3n de sangre. Para un trasplante es necesaria una estancia hospitalaria de al menos 4 semanas.<\/p>\n<p>Durante el trasplante, el paciente recibe medicamentos para prevenir (profilaxis) infecciones por bacterias y hongos. Adem\u00e1s, se administran durante varios meses un preparado de cortisona, por ejemplo, prednisolona, y ciclosporina (CsA) para influir en el sistema inmunol\u00f3gico.<\/p>\n<p><strong>Las posibles complicaciones del trasplante son:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Efectos secundarios t\u00f3xicos durante la terapia de acondicionamiento<\/li>\n<li>Infecciones<\/li>\n<li><span style=\"color: #000080;\"><a style=\"color: #000080;\" href=\"#gvhd\">Enfermedad de injerto contra hu\u00e9sped (EICH)<\/a><\/span><\/li>\n<li>Rechazo del trasplante<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong><a id=\"gvhd\"><\/a>Enfermedad de injerto contra hu\u00e9sped (EICH):<\/strong> en este caso, el sistema inmunitario donado reacciona contra las c\u00e9lulas del propio organismo. Esto puede ocurrir de forma breve (aguda) o m\u00e1s tarde y de forma prolongada (cr\u00f3nica), por lo que, en determinadas circunstancias, puede ser necesario suprimir el sistema inmunitario de forma permanente (terapia inmunosupresora).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">5.4 Otras opciones terap\u00e9uticas<\/span><\/h3>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Danazol<\/span><\/h4>\n<p>Algunos pacientes con anemia apl\u00e1sica padecen un trastorno cong\u00e9nito poco frecuente en el que los extremos de los cromosomas (tel\u00f3meros) se acortan, lo que se denomina telomeropat\u00eda. El acortamiento de los tel\u00f3meros provoca un trastorno en la divisi\u00f3n celular y, por lo tanto, una disminuci\u00f3n de la formaci\u00f3n de c\u00e9lulas sangu\u00edneas en la m\u00e9dula \u00f3sea.<\/p>\n<p>Se ha demostrado que el danazol, una variante sint\u00e9tica de la hormona sexual masculina testosterona, puede provocar un alargamiento de los tel\u00f3meros, lo que puede conducir a una mejora de los s\u00edntomas e incluso a la normalizaci\u00f3n de la formaci\u00f3n de sangre.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Eltrombopag (Revolade\u00ae)<\/span><\/h4>\n<p>Desde 2015, el eltrombopag est\u00e1 autorizado para pacientes adultos con anemia apl\u00e1sica adquirida (AAA) grave si<\/p>\n<ul>\n<li>no han respondido a un tratamiento inmunosupresor previo o<\/li>\n<li>han recibido un tratamiento previo intenso y<\/li>\n<li>no son aptos para un trasplante de m\u00e9dula \u00f3sea o de c\u00e9lulas madre.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Debido a las excelentes tasas de respuesta en los ensayos cl\u00ednicos, el eltrombopag ya ha sido autorizado en EE. UU. en combinaci\u00f3n con hATG y CsA para el tratamiento de primera l\u00ednea de la anemia apl\u00e1sica. No existe autorizaci\u00f3n para el tratamiento de primera l\u00ednea en la UE. Sin embargo, debido a su eficacia demostrada, la Sociedad Alemana de Hematolog\u00eda y Oncolog\u00eda M\u00e9dica recomienda el uso de eltrombopag en el tratamiento de primera l\u00ednea de la SAA\/vSAA adquirida en el marco de sus directrices.<\/p>\n<p>El eltrombopag act\u00faa sobre la regulaci\u00f3n de la formaci\u00f3n de c\u00e9lulas madre sangu\u00edneas y plaquetas. El medicamento activa la trombopoyetina, que controla la formaci\u00f3n de plaquetas y la hematopoyesis (hematopoyesis). La dosis eficaz para la AAG es de<br \/>\n150 mg\/d\u00eda. Se ha demostrado que el uso de eltrombopag mejora los valores de plaquetas, eritrocitos y neutr\u00f3filos en la mayor\u00eda de los pacientes. Asimismo, el eltrombopag provoc\u00f3 una mejora o normalizaci\u00f3n de la celularidad de la m\u00e9dula \u00f3sea. En pacientes que anteriormente necesitaban transfusiones regulares, se prolong\u00f3 el n\u00famero de d\u00edas hasta la siguiente transfusi\u00f3n o dejaron de necesitar transfusiones.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Otros<\/span><\/h4>\n<p>Deben evitarse los tratamientos sin eficacia demostrada, como la monoterapia con esteroides o la monoterapia con factores de crecimiento hematopoy\u00e9ticos, ya que solo suponen una p\u00e9rdida de tiempo y pueden empeorar considerablemente la situaci\u00f3n inicial del paciente con respecto a las opciones terap\u00e9uticas probadas.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3><a id=\"suppther\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">5.5 Terapia de apoyo (de apoyo)<\/span><\/h3>\n<p>La prevenci\u00f3n y el tratamiento de infecciones, la prevenci\u00f3n de hemorragias, la estrategia de transfusi\u00f3n adaptada individualmente y el tratamiento de la sobrecarga de hierro son de especial importancia en la terapia de apoyo. Estas medidas han mejorado en los \u00faltimos a\u00f1os y contribuyen a aumentar la probabilidad de supervivencia, incluso si el tratamiento no logra una respuesta completa.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Infecciones<\/span><\/h4>\n<p>En caso de infecciones febriles, se debe acudir al m\u00e9dico lo antes posible para que establezca un diagn\u00f3stico e inicie el tratamiento.<\/p>\n<p>En determinados casos, puede ser conveniente el uso preventivo de antibi\u00f3ticos contra las bacterias y de antimic\u00f3ticos contra los hongos.<\/p>\n<ul>\n<li>En pacientes con neutropenia grave (recuento de granulocitos\/neutr\u00f3filos &lt; 0,5 G\/l)<\/li>\n<li>En pacientes en tratamiento con antitimocito globulina (ATG) o alemtuzumab, se debe llevar a cabo una prevenci\u00f3n adicional contra otros pat\u00f3genos (por ejemplo, Pneumocystis jirovecii, citomegalovirus).<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Adem\u00e1s, en caso de recuento bajo de granulocitos\/neutr\u00f3filos (&lt; 0,5 G\/l), deben observarse diversas medidas de comportamiento:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Evitar el contacto con personas que padezcan infecciones.<\/li>\n<li>Evitar el contacto f\u00edsico cercano con animales.<\/li>\n<li>Evitar las grandes aglomeraciones de personas, especialmente en los meses de invierno.<\/li>\n<li>Tomar las medidas de higiene habituales, por ejemplo, lavarse las manos, cuidar la higiene bucal, prestar atenci\u00f3n a la frescura y la limpieza de los alimentos crudos.<\/li>\n<li>Evitar el contacto cercano con esporas de hongos, especialmente en la jardiner\u00eda, no limpiar el contenedor de residuos org\u00e1nicos ni remover el compost.<\/li>\n<\/ul>\n<p>En casos muy raros, por ejemplo, en infecciones graves, se puede considerar el uso de factores de crecimiento hematopoy\u00e9ticos G-CSF o GM-CSF para estimular las defensas inmunitarias del organismo o la transfusi\u00f3n de concentrados de gl\u00f3bulos blancos (concentrados de granulocitos).<\/p>\n<p><strong>Encontrar\u00e1 m\u00e1s informaci\u00f3n en el <a href=\"https:\/\/www.leukaemie-hilfe.de\/fileadmin\/user_upload\/dlh-broschueren\/2025_Hygiene_Immunsuppression_Patientenbroschuere_DLH_VAH_web_final.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">folleto \u00ab\u00bfInfecciones? \u00a1No, gracias!\u00bb<\/a> de M. Exner y A. Simon, de la Asociaci\u00f3n Alemana de Ayuda contra la Leucemia y el Linfoma.<\/strong><\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Hemorragias<\/span><\/h4>\n<p>Debido a la reducci\u00f3n del n\u00famero de plaquetas, los pacientes con anemia apl\u00e1sica pueden sufrir hemorragias graves, incluso mortales. Puede producirse un aumento o una prolongaci\u00f3n de la hemorragia en caso de lesiones o operaciones, as\u00ed como hemorragias repentinas sin causa aparente.<\/p>\n<p>Por eso es tan importante no limitar la funci\u00f3n de las plaquetas existentes con medicamentos. Entre estos medicamentos se encuentran, por ejemplo, los inhibidores de la agregaci\u00f3n plaquetaria, ya que impiden la aglutinaci\u00f3n de las plaquetas y, por lo tanto, dificultan la coagulaci\u00f3n de la sangre.<\/p>\n<p>Por eso es tan importante no limitar la funci\u00f3n de las plaquetas existentes con medicamentos. Entre estos medicamentos se encuentran, por ejemplo, los inhibidores de la agregaci\u00f3n plaquetaria, ya que impiden la aglutinaci\u00f3n de las plaquetas y, por lo tanto, interfieren en la coagulaci\u00f3n sangu\u00ednea. Por lo tanto, el uso de antiagregantes plaquetarios como el \u00e1cido acetilsalic\u00edlico (AAS) debe considerarse extremadamente cr\u00edtico, especialmente en casos de recuento plaquetario muy bajo, y debe sopesarse cuidadosamente.<\/p>\n<p>En mujeres con menstruaciones muy abundantes, para evitar una p\u00e9rdida excesiva de sangre en caso de trombocitopenia, se puede suspender temporalmente la menstruaci\u00f3n mediante terapia hormonal, por ejemplo, con la administraci\u00f3n continua de la p\u00edldora o una inyecci\u00f3n trimestral.<\/p>\n<p>El medio esencial para evitar hemorragias y tratar las hemorragias existentes es la transfusi\u00f3n de concentrados de plaquetas.<\/p>\n<h4><a id=\"tx\"><\/a><br \/>\n<span style=\"color: #ffcc00;\">Transfusiones de sangre<\/span><\/h4>\n<p>Las transfusiones son necesarias en muchos pacientes para garantizar una resistencia f\u00edsica y una calidad de vida suficientes, as\u00ed como para evitar complicaciones hemorr\u00e1gicas. En caso de s\u00edntomas correspondientes (anemia, hemorragias), pueden sustituir temporalmente las c\u00e9lulas sangu\u00edneas que faltan. No se transfiere (transfunde) toda la sangre, sino solo el tipo de c\u00e9lula que se necesita (gl\u00f3bulos rojos o plaquetas).<\/p>\n<p><strong>Para producir un concentrado, tras una donaci\u00f3n de sangre, primero se analiza la sangre para descartar infecciones transmisibles, luego se eliminan los gl\u00f3bulos blancos y, a continuaci\u00f3n, se separan y concentran los diferentes componentes sangu\u00edneos. Los familiares no pueden ser donantes de sangre, ya que estas donaciones espec\u00edficas conllevan riesgos especiales.<\/strong><\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Transfusi\u00f3n de gl\u00f3bulos rojos\/concentrados de eritrocitos (transfusi\u00f3n de EK)<\/span><\/h4>\n<p>Para garantizar una buena compatibilidad, el preparado utilizado no solo se selecciona en funci\u00f3n del grupo sangu\u00edneo (A, B, AB, 0) y del factor Rh, sino que cada preparado se prueba individualmente para cada paciente. Para ello, en una prueba de compatibilidad, denominada prueba cruzada, se mezcla la sangre del paciente con la sangre del concentrado de eritrocitos (EK) y se examina. Especialmente si hay anticuerpos, puede llevar m\u00e1s tiempo encontrar un concentrado de eritrocitos adecuado. Si un paciente es negativo al virus de la citomegal\u00eda (CMV) y existe la posibilidad de un trasplante posterior de m\u00e9dula \u00f3sea o c\u00e9lulas madre, se deben administrar concentrados negativos al CMV.<\/p>\n<p>En general, los concentrados de eritrocitos deben utilizarse con precauci\u00f3n, ya que pueden provocar una sobrecarga de hierro en el organismo. <strong>Las indicaciones para una transfusi\u00f3n son<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>una disminuci\u00f3n pronunciada del rendimiento asociada a fatiga o en el contexto de dificultad respiratoria, por ejemplo, durante el esfuerzo f\u00edsico, y en funci\u00f3n de las comorbilidades respectivas, por ejemplo, insuficiencia card\u00edaca<\/li>\n<li>un nivel muy bajo de hemoglobina (&lt; 8 g\/dl)<\/li>\n<\/ul>\n<p>En general, en lo que respecta a la terapia transfusional se aplica lo siguiente:<br \/>\n<strong>\u00a1Tanto como sea necesario, tan poco como sea posible!<\/strong><\/p>\n<p>Por lo tanto, la indicaci\u00f3n de la transfusi\u00f3n debe evaluarse individualmente para cada paciente en funci\u00f3n de los siguientes puntos:<\/p>\n<ul>\n<li>S\u00edntomas cl\u00ednicos (por ejemplo, frecuencia card\u00edaca, frecuencia respiratoria, dificultad respiratoria, signos de hemorragia, fiebre, infecci\u00f3n&#8230;)<\/li>\n<li>molestias subjetivas (por ejemplo, disminuci\u00f3n significativa del rendimiento, cansancio, debilidad, dolor de cabeza, palpitaciones en<br \/>\nlos o\u00eddos&#8230;)<\/li>\n<li>enfermedades concomitantes\/antecedentes individuales (por ejemplo, insuficiencia card\u00edaca, hemorragia)<\/li>\n<li>Medicamentos\/terapias (por ejemplo, terapia con ATG, intervenci\u00f3n quir\u00fargica)<\/li>\n<li>Posibilidad de monitorizaci\u00f3n y transfusi\u00f3n a corto plazo (ambulatoria\/hospitalaria)<\/li>\n<\/ul>\n<p>La estrategia de transfusi\u00f3n restrictiva se aplica principalmente a los pacientes en los que se ha planificado un trasplante alog\u00e9nico de c\u00e9lulas madre. En caso de un trasplante de c\u00e9lulas madre planificado, no se deben realizar transfusiones de productos sangu\u00edneos de familiares.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Transfusi\u00f3n de concentrados de plaquetas\/trombocitos (transfusi\u00f3n de TK)<\/span><\/h4>\n<p>En caso de hemorragia, se pueden transfundir concentrados de plaquetas (concentrados de trombocitos, TK) para evitar complicaciones. Dado que las hemorragias con recuentos bajos de trombocitos pueden ser emergencias agudas que ponen en peligro la vida, en estos casos se debe actuar de inmediato. Si los recuentos de trombocitos son muy bajos, tambi\u00e9n se pueden administrar concentrados de trombocitos de forma preventiva. La vida \u00fatil de las plaquetas es de solo unos pocos d\u00edas. Por lo tanto, si la producci\u00f3n de trombocitos en la m\u00e9dula \u00f3sea es muy baja o inexistente, puede ser necesario administrar concentrados de trombocitos varias veces por semana.<\/p>\n<p>Los trombocitos llevan marcadores HLA, que son diferentes para cada persona. En algunos pacientes se producen anticuerpos contra estos marcadores HLA. Esto puede ocurrir de forma espont\u00e1nea, en el contexto de enfermedades o despu\u00e9s del embarazo. Si existen estos anticuerpos HLA, las plaquetas transfundidas se destruyen inmediatamente y no se produce un aumento suficiente de plaquetas despu\u00e9s de la transfusi\u00f3n de un concentrado de plaquetas. Para estos pacientes, es necesario producir concentrados de plaquetas especiales compatibles con HLA a partir de donantes con caracter\u00edsticas HLA adecuadas.<br \/>\n<strong><br \/>\nLa indicaci\u00f3n para una transfusi\u00f3n de concentrados de plaquetas existe:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>cuando los valores plaquetarios son &lt; 20 G\/l y hay fiebre &gt; 38 \u00b0C, infecciones, signos de hemorragia o antecedentes de hemorragias graves (grado 3 o 4 de la OMS), as\u00ed como en caso de aloinmunizaci\u00f3n (anticuerpos HLA, v\u00e9ase m\u00e1s arriba)<\/li>\n<li>si no existen riesgos que aumenten el peligro de hemorragia (por ejemplo, fiebre, infecciones, antecedentes de hemorragias graves, aloinmunizaci\u00f3n), tambi\u00e9n se puede realizar la transfusi\u00f3n cuando los valores plaquetarios sean &lt; 5 G\/l. Los requisitos para ello son controles regulares y frecuentes (por ejemplo, al menos una vez a la semana), la ausencia de signos de hemorragia (por ejemplo, petequias) y la posibilidad de realizar una transfusi\u00f3n r\u00e1pida en caso de signos de hemorragia.<br \/>\n\u00abL\u00edmite individual del paciente\u00bb: muchos pacientes tienen un l\u00edmite estable por debajo del cual se producen signos de hemorragia m\u00e1s graves.<\/li>\n<li>Antes y durante el tratamiento con ATG, el recuento plaquetario debe elevarse a 50 G\/l, ya que la infusi\u00f3n de ATG puede provocar una r\u00e1pida disminuci\u00f3n de las plaquetas.<\/li>\n<li>Antes de cualquier operaci\u00f3n o intervenci\u00f3n, es imprescindible informar al m\u00e9dico responsable del tratamiento sobre la anemia apl\u00e1sica y, a ser posible, proporcionarle un hemograma actualizado.<\/li>\n<\/ul>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Sobrecarga de hierro<\/span><\/h4>\n<p>Con cada concentrado de eritrocitos se absorbe m\u00e1s de 100 veces la cantidad de hierro que se ingiere diariamente con los alimentos. Dado que el cuerpo humano no puede eliminar activamente el hierro, este se almacena en diversos \u00f3rganos, especialmente en el h\u00edgado, el coraz\u00f3n, los ri\u00f1ones y la m\u00e9dula \u00f3sea (v\u00e9ase la tabla 2), y puede da\u00f1arlos. Los pacientes con anemia apl\u00e1sica o s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico (SMD) corren el riesgo de sufrir una sobrecarga de hierro incluso sin transfusiones, ya que la mala funci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea reduce la formaci\u00f3n de nuevos eritrocitos y el hierro no puede utilizarse completamente para la formaci\u00f3n de nuevos gl\u00f3bulos rojos.<\/p>\n<div id=\"attachment_8531\" style=\"width: 510px\" class=\"wp-caption alignnone\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-8531\" class=\"wp-image-8531 size-large\" src=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-4-500x500.png\" alt=\"\" width=\"500\" height=\"500\" srcset=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-4-500x500.png 500w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-4-300x300.png 300w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-4-100x100.png 100w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-4-768x768.png 768w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-4-550x550.png 550w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-4-1000x1000.png 1000w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-4-700x700.png 700w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/White-Black-And-Red-Modern-Clean-Business-Creative-Marketing-Webinar-Instagram-Post-4.png 1080w\" sizes=\"auto, (max-width: 500px) 100vw, 500px\" \/><p id=\"caption-attachment-8531\" class=\"wp-caption-text\">Complicaciones de la sobrecarga de hierro<\/p><\/div>\n<p>Por lo general, en los primeros meses tras el diagn\u00f3stico a\u00fan no se alcanzan valores de hierro almacenado (ferritina) o hierro hep\u00e1tico que requieran un tratamiento inmediato para la uni\u00f3n y eliminaci\u00f3n del exceso de hierro (terapia con quelantes). Por lo tanto, se debe esperar al menos 6 meses tras el inicio de la inmunosupresi\u00f3n. En caso de necesidad continua de transfusiones regulares, se recomienda la terapia de quelaci\u00f3n cuando los niveles de ferritina s\u00e9rica superan los 1000 \u00b5g\/l. Esto se aplica especialmente a los candidatos a trasplante, ya que la sobrecarga de hierro se asocia con una mayor mortalidad relacionada con el trasplante y una mayor incidencia de enfermedades (morbilidad).<\/p>\n<p>Los medicamentos que se utilizan actualmente para tratar la sobrecarga de hierro son, en general, bien tolerados. Entre los efectos secundarios m\u00e1s importantes se encuentran las n\u00e1useas, la diarrea y la disfunci\u00f3n renal, que, sin embargo, desaparecen tras suspender el tratamiento.<\/p>\n<p>Si la ferritina s\u00e9rica es inferior a 1000 \u00b5g\/l, en caso de sobrecarga de hierro relacionada con transfusiones, se puede considerar la interrupci\u00f3n del tratamiento en funci\u00f3n de las necesidades transfusionales individuales. No obstante, esto siempre debe hacerse tras consultar con el m\u00e9dico responsable del tratamiento.<\/p>\n<p>Si no se necesitan transfusiones y el nivel de hemoglobina es suficientemente alto, se recomienda la terapia de sangrado (cantidad individual, por ejemplo, con cantidades peque\u00f1as como 100 ml por extracci\u00f3n) como una opci\u00f3n terap\u00e9utica eficaz y con pocos efectos secundarios para la sobrecarga de hierro.<\/p>\n<p>En general, la sobrecarga de hierro debe controlarse peri\u00f3dicamente y ajustarse el tratamiento.<\/p>\n<p><strong>Encontrar\u00e1 m\u00e1s informaci\u00f3n en el <a href=\"https:\/\/www.leukaemie-hilfe.de\/fileadmin\/user_upload\/DLH_Broschuere_Eisenueberladung_2024_lowres.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">folleto \u00abSobrecarga de hierro relacionada con transfusiones\u00bb<\/a> de la Asociaci\u00f3n Alemana de Ayuda contra la Leucemia y el Linfoma.<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Actividades<\/span><\/h4>\n<p>En pacientes con anemia apl\u00e1sica, la actividad f\u00edsica y el ejercicio son recomendables en funci\u00f3n de los valores sangu\u00edneos y el estado de salud. Sin embargo, se debe tener cuidado de no sobreesfuerzarse. Por lo tanto, es aconsejable practicar deporte bajo control del pulso. Esto es especialmente importante en caso de anemia, ya que, cuando hay una disminuci\u00f3n de los eritrocitos, el cuerpo suele intentar compensar esta deficiencia aumentando el ritmo card\u00edaco, lo que puede suponer una carga excesiva para el coraz\u00f3n. En caso de trombocitopenia, se deben evitar sin falta los deportes que conllevan riesgo de lesiones, como las artes marciales o la escalada.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Rehabilitaci\u00f3n<\/span><\/h4>\n<p>Si, debido a la anemia apl\u00e1sica, ya no es posible llevar una vida \u00abnormal\u00bb como de costumbre, puede ser conveniente realizar medidas de rehabilitaci\u00f3n, fisioterapia ambulatoria o terapia f\u00edsica, o recibir atenci\u00f3n psicol\u00f3gica o psicoterap\u00e9utica. Estas medidas deben adaptarse individualmente a cada paciente.<br \/>\nSi se han planificado medidas terap\u00e9uticas intensivas, es recomendable realizar las medidas de rehabilitaci\u00f3n despu\u00e9s de estas terapias. La gimnasia terap\u00e9utica o la fisioterapia, as\u00ed como la asistencia psicol\u00f3gica o psicoterap\u00e9utica, tambi\u00e9n son \u00fatiles como complemento de la terapia.<\/p>\n<p>En la reintegraci\u00f3n de un ni\u00f1o con anemia apl\u00e1sica tras completar la terapia inmunosupresora o el trasplante, puede ser conveniente una medida orientada a la familia en un centro de seguimiento oncol\u00f3gico pedi\u00e1trico, debido a la elevada carga psicosocial que supone para las familias.<\/p>\n<h2><a name=\"aaprognose\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">6 Pron\u00f3stico<\/span><\/h2>\n<p>Cuanto mayor sea el recuento de <em>granulocitos<\/em> y menor la edad del paciente en el momento del diagn\u00f3stico, mejor ser\u00e1 el pron\u00f3stico.<\/p>\n<p>Los datos sobre la supervivencia tras diferentes terapias que se mencionan a continuaci\u00f3n son datos estad\u00edsticos. Esto significa que no se pueden aplicar autom\u00e1ticamente a cada paciente. Esta lista solo pretende ofrecer una visi\u00f3n general de c\u00f3mo han mejorado las posibilidades y la supervivencia en los \u00faltimos a\u00f1os. A menudo hay subgrupos que no se tienen en cuenta aqu\u00ed. En todas las formas espec\u00edficas de terapia, los resultados para los pacientes menores de 20 a\u00f1os son significativamente mejores que para los pacientes mayores de 20 a\u00f1os. Lo mismo se aplica a los pacientes menores de 40\/50 a\u00f1os en comparaci\u00f3n con los pacientes mayores de 40\/50 a\u00f1os. En los trasplantes de c\u00e9lulas madre, los resultados son considerablemente mejores cuando el donante proporciona c\u00e9lulas madre directamente de la m\u00e9dula \u00f3sea y no las c\u00e9lulas madre <em>perif\u00e9ricas<\/em> obtenidas de la sangre.<\/p>\n<p><strong>Seg\u00fan los datos publicados, la supervivencia global en la SAA\/vSAA despu\u00e9s de 3-6 a\u00f1os y separada por las diferentes formas de terapia espec\u00edficas es la siguiente:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>despu\u00e9s de un TCS alog\u00e9nico de un donante familiar <em>HLA compatible<\/em>: 75-90 %<\/li>\n<li>tras un TCS alog\u00e9nico de donantes no emparentados HLA id\u00e9nticos: 65-73 %<\/li>\n<li>tras un tratamiento con ATG\/CsA: 76-96 %<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2><a name=\"aaregister\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">7 Registro<\/span><\/h2>\n<p><strong>Los pacientes con evidencia de un clon de HPN<\/strong> pueden ser incluidos en el Registro Internacional de HPN (PNH Registry) a trav\u00e9s de la Cl\u00ednica Universitaria de Essen, con el fin de obtener m\u00e1s informaci\u00f3n sobre este grupo de pacientes con AA.<\/p>\n<p><strong>Si est\u00e1 interesado o tiene alguna pregunta, p\u00f3ngase en contacto con el Prof. Dr. med. Alexander R\u00f6th (<a href=\"mailto:alexander.roeth@uk-essen.de\">alexander.roeth(at)uk-essen.de<\/a>) por correo electr\u00f3nico.<\/strong><\/p>\n<p><strong>Los pacientes con <em>telomeropat\u00eda<\/em><\/strong> pueden ser incluidos en el <a href=\"https:\/\/www.ukaachen.de\/?id=7382\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">registro AA-BMF<\/a> de la Cl\u00ednica Universitaria de Aquisgr\u00e1n, con el fin de obtener informaci\u00f3n sobre este subgrupo de pacientes con AA.<\/p>\n<p><strong>Si est\u00e1 interesado o tiene alguna pregunta, p\u00f3ngase en contacto con el Prof. Dr. med. Tim H. Br\u00fcmmendorf (<a href=\"mailto:tbruemmendorf@ukaachen.de\">tbruemmendorf(at)ukaachen.de<\/a>) por correo electr\u00f3nico.<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Anemia apl\u00e1sica (AA) 1 \u00bfQu\u00e9 es la AA? 2 S\u00edntomas 3 Diagn\u00f3stico 4 Evoluci\u00f3n cl\u00ednica 5 Tratamiento 6 Pron\u00f3stico 7 Registro &nbsp; Se trata de una traducci\u00f3n autom\u00e1tica. Nuestros textos no sustituyen la consulta con un m\u00e9dico. 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