{"id":6467,"date":"2019-07-21T13:08:15","date_gmt":"2019-07-21T11:08:15","guid":{"rendered":"https:\/\/aa-pnh.org\/?page_id=6467"},"modified":"2026-04-04T15:32:46","modified_gmt":"2026-04-04T13:32:46","slug":"aplastic-anaemia","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/diseases\/aplastic-anaemia\/","title":{"rendered":"Aplastik anemi (AA, Aplastic Anaemia)"},"content":{"rendered":"<h1><span style=\"color: #ffcc00;\">Aplastik anemi (AA)<\/span><\/h1>\n<p><!-- Inhalt --><\/p>\n<h4><a href=\"#aawasist\">1 Aplastik anemi nedir?<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aasymptome\">2 Belirtiler<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aadiagnostik\">3 Tan\u0131<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aaverlauf\">4 Klinik seyir<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aatherapie\">5 Tedavi<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aaprognose\">6 Prognoz<\/a><\/h4>\n<h4><a href=\"#aaregister\">7 Kay\u0131t<\/a><\/h4>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2><\/h2>\n<h2><a name=\"aawasist\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">1 Aplastik anemi nedir?<\/span><\/h2>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">1.1 Genel bilgiler<\/span><\/h3>\n<p>Aplastik anemi t\u0131bbi manada k\u00f6t\u00fc huylu (habis) olmayan bir kan hastal\u0131\u011f\u0131d\u0131r. Temelde kan h\u00fccresi \u00fcretiminde d\u00fc\u015f\u00fc\u015fle sonu\u00e7lanan bir kemik i\u015flevi bozuklu\u011fudur.<br \/>\nAplastik anemiler hastal\u0131\u011f\u0131n k\u00f6kenine ba\u011fl\u0131 olmak \u00fczere do\u011fu\u015ftan gelen (\u00f6r. Diamond-Blackfan anemisi, Fanconi anemisi, telomeropatiler) ve edinilmi\u015f olarak s\u0131n\u0131fland\u0131r\u0131l\u0131r. Her iki tip de her ya\u015fta g\u00f6r\u00fclebilmektedir.<br \/>\nBir kemoterapi veya \u0131\u015f\u0131n tedavisi sonucu kan \u00fcretiminde meydana gelebilen bozukluklar aplastik anemi olarak tan\u0131mlanmaz.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">1.2 G\u00f6r\u00fclme (Epidemiyoloji)<\/span><\/h3>\n<p>Hastal\u0131\u011f\u0131n g\u00f6r\u00fclme s\u0131kl\u0131\u011f\u0131 (insidans) Orta Avrupa\u2019da y\u0131lda 1 milyon ki\u015fide 2-3 yeni vaka olarak saptanm\u0131\u015ft\u0131r. Buna g\u00f6re aplastik anemi \u00e7ok ender g\u00f6r\u00fclen hastal\u0131klar s\u0131n\u0131f\u0131nda yer almaktad\u0131r. En s\u0131k 10 ila 25 ya\u015flar aras\u0131nda ve 60 ya\u015f \u00fczerinde yakalan\u0131lan bu hastal\u0131\u011fa her iki cinste ayn\u0131 s\u0131kl\u0131kta rastlanmaktad\u0131r.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">1.3 Olu\u015fum (Patogenez)<\/span><\/h3>\n<p>Ara\u015ft\u0131rmalar, edinilmi\u015f aplastik anemide v\u00fccudun ba\u011f\u0131\u015f\u0131kl\u0131k sisteminin bir b\u00f6l\u00fcm\u00fcn\u00fcn hastan\u0131n kemik ili\u011findeki h\u00fccrelere sald\u0131rd\u0131\u011f\u0131n\u0131 ortaya koymaktad\u0131r. Bu sald\u0131r\u0131y\u0131 lenfositlerin alt t\u00fcrlerinden biri ger\u00e7ekle\u015ftirir ve bu \u00f6z ba\u011f\u0131\u015f\u0131kl\u0131k s\u00fcreci yeni kan h\u00fccrelerinin \u00fcretimini \u00f6nler. Baz\u0131 edinilmi\u015f aplastik anemi vakalar\u0131nda hastal\u0131k k\u00f6keni ila\u00e7 ya da zehirli (toksik) maddeler (yakla\u015f\u0131k %20) veya vir\u00fcs enfeksiyonu (yakla\u015f\u0131k %5) ile ili\u015fkilendirilebilir.<br \/>\nAncak edinilmi\u015f aplastik anemi vakalar\u0131n\u0131n \u00e7o\u011funda (yakla\u015f\u0131k %75) hastal\u0131\u011f\u0131n olu\u015fma nedeni tespit edilememektedir ve b\u00f6ylece hastal\u0131k idiyopatik, yani k\u00f6keni kesin olarak belirlenememi\u015f \u015feklinde nitelendirilir. \u00d6te yandan aplastik aneminin ortaya \u00e7\u0131k\u0131\u015f\u0131n\u0131n ya da seyrinin do\u011fu\u015ftan gelen birtak\u0131m de\u011fi\u015fikliklere ba\u011fl\u0131 olarak ya\u015fand\u0131\u011f\u0131 vakalar da vard\u0131r.<br \/>\nYeni birtak\u0131m bilimsel ara\u015ft\u0131rmalar, ilk bak\u0131\u015fta edinilmi\u015f aplastik anemi gibi g\u00f6z\u00fcken vakalar\u0131n kayda de\u011fer bir b\u00f6l\u00fcm\u00fcnde esas\u0131nda do\u011fu\u015ftan gelip klinik olarak kendisini daha ge\u00e7 g\u00f6steren bir aplastik anemi t\u00fcr\u00fcn\u00fcn s\u00f6z konusu oldu\u011funu ortaya koymaktad\u0131r. G\u00fcn\u00fcm\u00fczde yeti\u015fkinlerde g\u00f6r\u00fclen t\u00fcm aplastik anemi vakalar\u0131 i\u00e7inde do\u011fu\u015ftan gelmekle beraber kendisini yeti\u015fkinli\u011fe dek g\u00f6stermeyen vakalar\u0131n oran\u0131 %5-15 civar\u0131ndad\u0131r. Muayene olanaklar\u0131n\u0131n geli\u015fmesi ile birlikte bu oran\u0131n da y\u00fckselece\u011fi varsay\u0131lmaktad\u0131r. Bu bilgi tedavinin seyri a\u00e7\u0131s\u0131ndan \u00f6nemlidir, zira bu hasta grubu i\u00e7in \u00f6nerilen tedavi, edinilmi\u015f aplastik anemi vakalar\u0131nda \u00f6nerilenden farkl\u0131 olmaktad\u0131r. \u00d6zellikle k\u00f6k h\u00fccre nakli kapsam\u0131nda anlam ifade eden bir saptamad\u0131r.<\/p>\n<h3><a id=\"diakrit\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">1.4 Tan\u0131 \u00f6l\u00e7\u00fctleri ve s\u0131n\u0131fland\u0131rma<\/span><\/h3>\n<p><strong>Bir hastal\u0131\u011f\u0131 aplastik anemi olarak nitelendirebilmek i\u00e7in a\u015fa\u011f\u0131daki \u00f6l\u00e7\u00fctlerin kar\u015f\u0131lan\u0131yor olmas\u0131 gerekmektedir:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Kemik ili\u011findeki h\u00fccre say\u0131s\u0131 (h\u00fccresellik) sa\u011fl\u0131kl\u0131 kemik ili\u011findekinin %25\u2019inden az olmal\u0131d\u0131r. Bu de\u011ferlendirme kemik ili\u011fi biyopsisi ile yap\u0131l\u0131r. Hastal\u0131k y\u00fcz\u00fcnden h\u00fccre \u00fcretimi azalm\u0131\u015f (hipoplastik) veya b\u00fct\u00fcn\u00fcyle son bulmu\u015f (aplastik) olabilir.<\/li>\n<li>Kan \u00f6rne\u011findeki h\u00fccre serilerinde farkl\u0131 derecelerde azalma. \u0130ki h\u00fccre serisinde d\u00fc\u015f\u00fckl\u00fck bisitopeni, \u00fc\u00e7 h\u00fccre serisinde d\u00fc\u015f\u00fckl\u00fck trisitopeni veya pansitopeni olarak adland\u0131r\u0131l\u0131r.<\/li>\n<li>Kemik ili\u011finde (yeni) ba\u011f doku olu\u015fumu (fibrozis) g\u00f6zlenmemeli, k\u00f6t\u00fc huylu (habis) ya da kemi\u011fe yabanc\u0131 h\u00fccrelere rastlanmamal\u0131d\u0131r.<\/li>\n<li>Ayr\u0131ca kan olu\u015fumu (hematopoez) s\u00fcrecinde de kayda de\u011fer h\u00fccre de\u011fi\u015fimleri (displaziler) s\u00f6z konusu olmamal\u0131d\u0131r.<\/li>\n<li>Yak\u0131n zamanda, kemik ili\u011fi i\u015flevinde bozukluk (kemik ili\u011fi yetersizli\u011fi) yaratabilecek bir \u0131\u015f\u0131n tedavisi ya da kemoterapi uygulanm\u0131\u015f olmamal\u0131d\u0131r.<\/li>\n<li>Radyoaktif bir \u0131\u015f\u0131n\u0131ma maruz kal\u0131nm\u0131\u015f olmamal\u0131d\u0131r.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Aplastik aneminin derecelendirilmesinde kan de\u011ferleri esas al\u0131n\u0131r (bak\u0131n\u0131z Tablo 1):<\/p>\n<ul>\n<li><strong>A\u011f\u0131r olmayan<\/strong> aplastik anemi = nSAA(\u201enon-severe AA\u201c) \/ orta \u015fiddette aplastik anemi = MAA (\u201eModerate AA\u201c)<\/li>\n<li><strong>A\u011f\u0131r<\/strong> aplastik anemi = SAA (\u201eSevere AA\u201c)<\/li>\n<li><strong>\u00c7ok a\u011f\u0131r<\/strong> aplastik anemi = vSAA (\u201every Severe AA\u201c)<\/li>\n<\/ul>\n<p>Bu derecelendirme gerek prognoz, gerek tedavi i\u00e7in kilit \u00f6nem arz eder.<\/p>\n<div id=\"attachment_1484\" style=\"width: 801px\" class=\"wp-caption alignnone\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-1484\" class=\"wp-image-1484\" src=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/AA_Klassifikation_2023.jpg\" alt=\"AA tan\u0131s\u0131: Aplastik aneminin s\u0131n\u0131fland\u0131r\u0131lmas\u0131\" width=\"791\" height=\"500\" \/><p id=\"caption-attachment-1484\" class=\"wp-caption-text\">Tablo 1: Kan de\u011ferleri (kan say\u0131m\u0131 ve kan yayma testi bulgular\u0131) temelinde aplastik aneminin s\u0131n\u0131fland\u0131r\u0131lmas\u0131. \u00dc\u00e7 \u00f6l\u00e7\u00fctten ikisinin yerine getiriliyor olmas\u0131 \u015fartt\u0131r. vSAA olarak s\u0131n\u0131fland\u0131rabilmek i\u00e7in gran\u00fclositler &lt; &lt; 0,2 G\/l \u00f6l\u00e7\u00fct\u00fc mutlaka yerine geliyor olmal\u0131d\u0131r.<\/p><\/div>\n<h2><\/h2>\n<h2><a name=\"aasymptome\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">2 Belirtiler<\/span><\/h2>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">2.1 Kans\u0131zl\u0131k (anemi)<\/span><\/h3>\n<p>Bedenimizde oksijen ta\u015f\u0131yan alyuvarlarda (eritrositlerde) bir azalma \u00f6zellikle fiziksel zorlanma sonras\u0131nda halsizlik, bitkinlik, nefes darl\u0131\u011f\u0131 ve hatta kalp \u00e7arp\u0131nt\u0131s\u0131na neden olabilir. Ayr\u0131ca \u00e7o\u011fu kez anemi hastalar\u0131nda \u00f6zellikle avu\u00e7 i\u00e7lerinin soluk oldu\u011fu g\u00f6ze \u00e7arpar. Ancak, bir soluklu\u011fun varl\u0131\u011f\u0131n\u0131n kans\u0131zl\u0131\u011f\u0131n kan\u0131t\u0131 olarak g\u00f6rmekten ka\u00e7\u0131n\u0131lmal\u0131d\u0131r.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">2.2 Enfeksiyona yatk\u0131nl\u0131kta art\u0131\u015f<\/span><\/h3>\n<p>Akyuvar (l\u00f6kosit) say\u0131s\u0131ndaki azalmaya ba\u011fl\u0131 olarak v\u00fccutta enfeksiyon riski artar. Akyuvarlar\u0131n bir alt t\u00fcr\u00fc olan n\u00f6trofil gran\u00fclositlerin say\u0131s\u0131ndaki d\u00fc\u015f\u00fc\u015f sonucu v\u00fccudun savunma sisteminin de iyi \u00e7al\u0131\u015fmad\u0131\u011f\u0131 dikkate al\u0131nd\u0131\u011f\u0131nda, bu tip bir enfeksiyon saatler i\u00e7erisinde ya\u015famsal tehlike i\u00e7erecek bir boyuta vararak bir kan zehirlenmesine yol a\u00e7abilir.<br \/>\nBu nedenle hastan\u0131n ate\u015fi \u00e7\u0131kmas\u0131 durumunda derhal tedavisinden sorumlu doktorla ba\u011flant\u0131ya ge\u00e7ilmesi b\u00fcy\u00fck \u00f6nem ta\u015f\u0131r. Burada ate\u015fin \u00e7\u0131kmas\u0131ndan kas\u0131t, kulaktan \u00f6l\u00e7\u00fclen v\u00fccut \u0131s\u0131s\u0131n\u0131n bir saat i\u00e7erisinde iki defa 38 \u00b0C \u00fczerinde ya da bir defa 38,3 \u00b0C \u00fczerinde olmas\u0131d\u0131r.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">2.3 Kanamalar<\/span><\/h3>\n<p>Kan pulcuklar\u0131n\u0131n (trombositlerin) say\u0131s\u0131nda bir d\u00fc\u015f\u00fc\u015f, kan p\u0131ht\u0131la\u015fmas\u0131nda bir bozuklu\u011fu beraberinde getirebilir. Bu durumda di\u015f eti kanamalar\u0131, pete\u015fi ad\u0131 verilen, derideki k\u00fc\u00e7\u00fck, nokta g\u00f6r\u00fcn\u00fcml\u00fc kanamalar ya da damarlardan doku i\u00e7ine kan ak\u0131\u015f\u0131 (hematom) ortaya \u00e7\u0131kabilir. Bunlar birdenbire, yani \u00f6ncesinde bir yaralanma olmaks\u0131z\u0131n da ortaya \u00e7\u0131kabilir. Kan p\u0131ht\u0131la\u015fmas\u0131nda bir bozukluk s\u00f6z konusu olunca en hafif kanama ya da yaralanma dahi (\u00f6rn. di\u015f hekiminde) tehlikeli olabilmektedir. \u0130\u015fte bu y\u00fczden kanamalarda da vakit kaybetmeksizin hastan\u0131n tedavisinden sorumlu doktora ba\u015fvurularak, \u00f6zel tedbirler (\u00f6r. trombosit nakli) gerekip gerekmedi\u011fine bak\u0131lmal\u0131d\u0131r.<\/p>\n<h2><\/h2>\n<h2><a name=\"aadiagnostik\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">3 Tan\u0131<\/span><\/h2>\n<p>Yukar\u0131da ifade edilen \u015fik\u00e2yet ve belirtilerden birinin veya birden fazlas\u0131n\u0131n g\u00f6r\u00fclmesi durumunda aile hekimi kan tetkikleri yapar. Bu tetkikin kan de\u011ferlerinde bir d\u00fczensizlik oldu\u011funu ortaya koymas\u0131 durumunda ise hasta uzman bir hematolog veya onkolo\u011fa y\u00f6nlendirilir.<\/p>\n<p><strong>Orada ilave bir dizi tetkikler ger\u00e7ekle\u015ftirilir:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Hastal\u0131k \u00f6yk\u00fcs\u00fc (anamnez), aile \u00f6yk\u00fcs\u00fc, kullan\u0131lan ila\u00e7lar\u0131n detayl\u0131 bir listesi<\/li>\n<li>Fiziki muayene, \u00f6r. anemi ve kanama belirtilerine y\u00f6nelik<\/li>\n<li>H\u00fccre tetkikleri\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li>Mikroskopik diferansiyel kan say\u0131m\u0131<\/li>\n<li>Retik\u00fclositler<\/li>\n<li>PNH (paroksismal nokturnal hemoglobin\u00fcri) tan\u0131s\u0131 (AA vakalar\u0131n\u0131n %70\u2019ine varan bir k\u0131sm\u0131nda kayda de\u011fer miktarda PNH h\u00fccresine rastlanmakta), bak\u0131n\u0131z <a href=\"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/pnh\/#diagnostik\">B\u00f6l\u00fcm 4.3<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Klinik kimya\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li>Hemoliz verileri: \u00f6zellikle LDH, haptoglobin, bilirubin<\/li>\n<li>P\u0131ht\u0131la\u015fma: Quick de\u011feri, PTT, fibrinojen<\/li>\n<li>Karaci\u011fer i\u015flevi verileri: AST, ALT ve ALP<\/li>\n<li>B\u00f6brek i\u015flevi verileri: kreatinin, \u00fcrik asit<\/li>\n<li>Kan \u015fekeri<\/li>\n<li>Total protein, elektroforez, imm\u00fcnglobulinler<\/li>\n<li>\u0130ltihap \u00f6l\u00e7\u00fct\u00fc CRP<\/li>\n<li>B12 vitamini ve folik asit d\u00fczeyleri<\/li>\n<li>Demir durumu: Ferritin. &gt; 1000 \u00b5g\/l \u00fczerindeki ferritind\u00fczeylerinde, a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesine ba\u011fl\u0131 olas\u0131 organ hasarlar\u0131n\u0131n ger\u00e7ekle\u015fip ger\u00e7ekle\u015fmedi\u011fine bak\u0131lmal\u0131d\u0131r.<\/li>\n<li>Vir\u00fcs tan\u0131s\u0131: Hepatit A, B, C; HIV, EBV, CMV, Parvovir\u00fcs B19<\/li>\n<li>Antin\u00fckleer ve anti-DNA antikorlar\u0131<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Fonksiyonel tan\u0131lama\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li>Kalp ve \u00fcst bat\u0131n ultrasonografisi<\/li>\n<li>G\u00f6\u011f\u00fcs kafesi (toraks) r\u00f6ntgen muayenesi<\/li>\n<li>EKG<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>\u00d6zel tetkikler<\/li>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li>Hastan\u0131n ve karde\u015flerinin HLA tiplemesi<\/li>\n<li>Telomer uzunlu\u011fu \u00f6l\u00e7\u00fcm\u00fc<\/li>\n<li>Ba\u015fka bir \u201edo\u011fu\u015ftan gelen\u201c kemik ili\u011fi yetersizli\u011fi sendromundan \u015f\u00fcphelenilmesi durumunda ilave tetkikler, \u00f6rn. Fanconi anemisi \u015f\u00fcphesinde kromozomal k\u0131r\u0131k testi, gen testleri.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>Bir veya birden fazla kan h\u00fccresi serisinin miktar\u0131nda, h\u0131zl\u0131 t\u00fcketimleri veya y\u0131k\u0131mlar\u0131 i\u00e7in bir neden belirlenemeksizin, kayda de\u011fer bir d\u00fc\u015f\u00fc\u015f g\u00f6zlenmesi durumunda, derhal bir kemik ili\u011fi muayenesi yap\u0131lmal\u0131d\u0131r. Bu sayede, s\u00f6z konusu azalman\u0131n bir kan \u00fcretimi bozuklu\u011fundan m\u0131 yoksa ba\u015fka bir \u015feyden mi kaynakland\u0131\u011f\u0131 tespit edilebilecektir.<\/p>\n<p>Bu ama\u00e7la uygulanacak kemik ili\u011fi ponksiyonu hastaneye yat\u0131\u015f gerektirmez. Oluklu bir i\u011fne (Jamshidi i\u011fnesi) yard\u0131m\u0131yla, lokal anestezi alt\u0131nda, genellikle hastan\u0131n le\u011fen kemi\u011finden silindir \u015fekilli minik bir par\u00e7a kemik al\u0131n\u0131r (kemik ili\u011fi biyopsisi). Boyu yakla\u015f\u0131k 1,5 cm, \u00e7ap\u0131 da 2-3 mm olan bu par\u00e7a mikroskop alt\u0131nda incelenir ve de\u011ferlendirilir (histoloji).<\/p>\n<p>Ayr\u0131ca kan, kemik ili\u011fi ve sar\u0131 kemik ili\u011fi \u00f6rnekleri (\u201ekemik ili\u011fi par\u00e7ac\u0131klar\u0131\u201c) al\u0131n\u0131p (kemik ili\u011fi aspirasyonu) yine bir mikroskop lam\u0131 \u00fczerinde kurutulur, boyan\u0131r ve kar\u015f\u0131la\u015ft\u0131rmal\u0131 olarak, b\u00fct\u00fcnsel de\u011ferlendirilir (sitolojik analiz).<\/p>\n<p>Bunlara ek olarak kemik ili\u011fi h\u00fccreleri \u00fczerinde yap\u0131labilecek gen testlerinin sonu\u00e7lar\u0131 da \u00f6r. di\u011fer hastal\u0131klardan ay\u0131r\u0131c\u0131 tan\u0131y\u0131 kolayla\u015ft\u0131rabilir.<\/p>\n<p>Kemik ili\u011fi histolojisini \u00e7\u0131karmaya y\u00f6nelik laboratuvar s\u00fcre\u00e7lerinin her biri belirli bir s\u00fcre gerektirdi\u011fi i\u00e7in, b\u00fct\u00fcnsel bir netice al\u0131nmas\u0131 1\u20132 hafta kadar s\u00fcrebilir. <span style=\"color: #000080;\"><a style=\"color: #000080;\" href=\"#diakrit\">B\u00f6l\u00fcm 3.1.4<\/a><\/span>\u2019teki tan\u0131lama \u00f6l\u00e7\u00fctleri \u0131\u015f\u0131\u011f\u0131nda iki veya \u00fc\u00e7 h\u00fccre serisinin (eritrositler, l\u00f6kositler, trombositler) \u00fcretiminde d\u00fc\u015f\u00fc\u015f izlenirken, hastal\u0131kl\u0131 bi\u00e7imde de\u011fi\u015fmi\u015f h\u00fccrelerle de(\u00f6r. l\u00f6semi h\u00fccreleri) kar\u015f\u0131la\u015f\u0131lm\u0131yorsa ve yak\u0131n zamanda bir kemoterapi veya \u0131\u015f\u0131n tedavisi uygulanmam\u0131\u015fsa, aplastik anemi tan\u0131s\u0131 koyulabilmektedir.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<div id=\"attachment_1495\" style=\"width: 361px\" class=\"wp-caption alignnone\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-1495\" class=\"wp-image-1495 size-full\" src=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/AA_KM_apl_ges_web-1-e1563705277717.gif\" alt=\"AA tan\u0131s\u0131: Kemik ili\u011fi aplastik ve sa\u011fl\u0131kl\u0131\" width=\"351\" height=\"226\" \/><p id=\"caption-attachment-1495\" class=\"wp-caption-text\">\u015eekil 2: Bir aplastik anemi hastas\u0131n\u0131n kemik ili\u011fi \u00f6rne\u011finin sa\u011fl\u0131kl\u0131 bir kemik ili\u011fi ile kar\u015f\u0131la\u015ft\u0131r\u0131lmas\u0131. Hastal\u0131kl\u0131 kemik ili\u011finde \u00f6zellikle ba\u011f dokusu ve ya\u011f h\u00fccreleri g\u00f6ze \u00e7armaktad\u0131r. Sa\u011fl\u0131kl\u0131 ilikte farkl\u0131 tonlardaki k\u00fc\u00e7\u00fck noktalar \u015feklinde izlenen kan h\u00fccreleri daha b\u00fcy\u00fck boyutlardaki beyaz ya\u011f h\u00fccrelerinden ay\u0131rt edilebilir.<\/p><\/div>\n<p><strong>Yap\u0131lacak bu \u00e7ok say\u0131daki tetkikle hedeflenenler:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Vakan\u0131n bir ba\u015fka hastal\u0131\u011f\u0131 i\u015faret etmedi\u011fini kesinle\u015ftirmek,<\/li>\n<li>Hastal\u0131\u011f\u0131n olas\u0131 nedenlerini saptamak (etiyoloji),<\/li>\n<li>Hastada mevcut aplastik aneminin derecesini belirlemek,<\/li>\n<li>Vaka prognozunu (seyrine y\u00f6nelik \u00f6ng\u00f6r\u00fcy\u00fc) ortaya koymak.<\/li>\n<\/ul>\n<p>A\u011f\u0131r ve \u00e7ok a\u011f\u0131r aplastik anemi vakalar\u0131nda, hasta 50 ya\u015f\u0131n alt\u0131nda ve b\u00fcnyesi de elveri\u015fli ise, tan\u0131 koyma s\u00fcrecinde do\u011frudan HLA tipleme adl\u0131 tetkikin de yap\u0131lmas\u0131nda fayda olacakt\u0131r. Hastan\u0131n karde\u015fleri varsa k\u00f6k h\u00fccre ba\u011f\u0131\u015f\u0131 i\u00e7in uygun olup olmad\u0131klar\u0131 belirlenebilmesi icin onlar\u0131n da tiplemesi yap\u0131lmal\u0131d\u0131r.<\/p>\n<h2><\/h2>\n<h2><a name=\"aaverlauf\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">4 Klinik seyir<\/span><\/h2>\n<p>\u00d6zel bir tedavi uygulanmad\u0131\u011f\u0131 ko\u015fulda yeti\u015fkinlerde aplastik anemi % 70\u2019lere varan oranlarda \u00f6l\u00fcme yol a\u00e7maktad\u0131r.<\/p>\n<p>Aplastik anemi hastal\u0131\u011f\u0131 myelodisplastik sendrom (MDS) ya da akut myeloid l\u00f6semi (AML) hastal\u0131klar\u0131na d\u00f6n\u00fc\u015febilmektedir. Ayr\u0131ca kimi AA hastalar\u0131nda PNH\u2019ya \u00f6zg\u00fc bir mutasyonla kar\u015f\u0131la\u015f\u0131labilmektedir ki o durumda paroksismal nokturnal hemoglobin\u00fcri (PNH) belirtileri ve tedavi gereksinimi s\u00f6z konusu olabilir.<\/p>\n<h2><\/h2>\n<h2><a name=\"aatherapie\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">5 Tedavi<\/span><\/h2>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">5.1 Genel bak\u0131\u015f<\/span><\/h3>\n<p>A\u011f\u0131r kemik ili\u011fi yetmezli\u011fi vakalar\u0131nda kendili\u011finden geli\u015fen bir hematolojik iyile\u015fme (spontan remisyon) g\u00f6zlenemez.<\/p>\n<p><strong>A\u015fa\u011f\u0131daki vakalarda tedavi \u015fartt\u0131r:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>\u00c7ok a\u011f\u0131r aplastik anemi (vSAA) ve a\u011f\u0131r aplastik anemi (SAA)<\/li>\n<li>A\u011f\u0131r olmayan aplastik anemide (nSAA) en az bir h\u00fccre serisinde bariz bir azalma (sitopeni) izleniyorsa ve bu eksiklik d\u00fczenli bir transf\u00fczyon gerektiren ya da enfeksiyon veya kanamalar yoluyla risk olu\u015fturacak bir d\u00fczeydeyse.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Hen\u00fcz birka\u00e7 ony\u0131l \u00f6ncesine dek tedavi ya da uzun s\u00fcreli iyile\u015fme y\u00f6n\u00fcnde bir \u0131\u015f\u0131k yokken, g\u00fcn\u00fcm\u00fczde \u00fcmit verici olanaklar mevcuttur. Tedavi kapsam\u0131nda iki se\u00e7enek \u00f6ne \u00e7\u0131kmaktad\u0131r: imm\u00fcnsupresif tedavi (\u0130ST) diye adland\u0131r\u0131lan y\u00f6ntem ve k\u00f6k h\u00fccre nakli (KHN) ya da kemik ili\u011fi nakli (K\u0130N). Bunlardan ba\u015fka, belli birtak\u0131m hasta k\u00fcmeleri i\u00e7in \u00f6zel tedaviler de s\u00f6z konusu olabilir. Bunlar\u0131n hangisinin hangi hasta i\u00e7in anlaml\u0131 bir se\u00e7enek oldu\u011fu, hastal\u0131\u011f\u0131n \u015fiddetine, hastan\u0131n ya\u015f\u0131na ve sahip olabilece\u011fi e\u015flik eden hastal\u0131klara ve nihayet bir akrabas\u0131 ya da akraba olmayan olas\u0131 bir kemik ili\u011fi ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131s\u0131yla HLA \u00f6rt\u00fc\u015fmesi (HLA uyumu) ad\u0131 verilen \u00f6l\u00e7\u00fct\u00fcn yerine getirilme derecesine ba\u011fl\u0131d\u0131r.<\/p>\n<p>Tedavi endikasyonu olmas\u0131 durumunda hastal\u0131\u011f\u0131n ilerlemesinin ve olas\u0131 komplikasyonlar\u0131n\u0131n (\u00f6r. ilerlemi\u015f anemi, enfeksiyonlar, kanamalar ve p\u0131ht\u0131la\u015fma bozukluklar\u0131) \u00f6nlenmesi icin tedaviye bir an \u00f6nce ba\u015flanmal\u0131d\u0131r. Bu y\u00fczden uzman bir merkezle birlikte erken olu\u015fturulacak bir tedavi plan\u0131 b\u00fcy\u00fck \u00f6nem ta\u015f\u0131r.<\/p>\n<p>A\u011f\u0131r ve \u00e7ok a\u011f\u0131r aplastik anemili hastalar\u0131n tedavi s\u00fcreci \u015eekil 3\u2018te g\u00f6r\u00fclebilir.<\/p>\n<div id=\"attachment_1479\" style=\"width: 786px\" class=\"wp-caption alignnone\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" aria-describedby=\"caption-attachment-1479\" class=\"wp-image-1479\" src=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/AA_Therapiealgorithmus.gif\" alt=\"AA terapi: AA terapi algoritmas\u0131n\u0131n a\u00e7\u0131k\u00e7a basitle\u015ftirilmi\u015f g\u00f6sterimi\" width=\"776\" height=\"694\" \/><p id=\"caption-attachment-1479\" class=\"wp-caption-text\">\u015eekil<i> 3: Bak\u0131n\u0131z Ayr\u0131 bir sayfa. <\/i> <a href=\"https:\/\/www.onkopedia.com\/de\/onkopedia\/guidelines\/aplastische-anaemie\/@@guideline\/html\/index.html\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Onkopedia\u2018ya referans verilerek tedavi algoritmas\u0131n\u0131n olabildi\u011fince basitle\u015ftirilmi\u015f betimlemesi.<\/a><\/p><\/div>\n<h3><\/h3>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">5.2 \u0130mm\u00fcnsupresif tedavi (\u0130ST)<\/span><\/h3>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Antitimosit globulin (ATG) ve siklosporin (CsA)<\/span><\/h4>\n<p>Edinilmi\u015f aplastik anemide v\u00fccutta mevcut ba\u011f\u0131\u015f\u0131kl\u0131k sistemi ki\u015finin kendi kemik ili\u011fine sald\u0131rd\u0131\u011f\u0131 i\u00e7in, \u00e7o\u011fu vakada bir imm\u00fcnsupresif tedavi g\u00fcndeme gelir, \u00f6zellikle de a\u015fa\u011f\u0131daki vakalarda:<\/p>\n<ul>\n<li>&gt; 50 ya\u015f\u0131n \u00fczerinde olan vSAA veya SAA hastalar\u0131nda<\/li>\n<li>HLA-\u00f6zde\u015f (karde\u015f) ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131s\u0131 bulunmayan hastalarda<\/li>\n<li>&lt; 50 ya\u015f\u0131n alt\u0131nda olan, ancak b\u00fcnyesi zay\u0131f durumdaki vSAA veya SAA hastalar\u0131nda<\/li>\n<li>En az\u0131ndan bir h\u00fccre serisinde risk olu\u015fturacak d\u00fczeyde bir sitopeni tespit edilen nSAA\/MAA hastalar\u0131<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\u0130mm\u00fcnsupresif tedavide \u00e7o\u011funlukla antitimosit globulin ve siklosporin adl\u0131 ila\u00e7lara ba\u015fvurulur. Bu tedavi kemik ili\u011finin bir nebze iyile\u015fmesine (kendine gelmesine) olanak tan\u0131r. Tedavi s\u00fcrecinde \u00e7o\u011fu kez kan de\u011ferlerinde ilk olarak k\u0131sa s\u00fcreli bir k\u00f6t\u00fcle\u015fme g\u00f6r\u00fcl\u00fcr ancak sonra iyile\u015fme evresine girilir.<\/p>\n<p>ATG kemik ili\u011fine zarar veren a\u015f\u0131r\u0131 faal T-lenfositleri yok eden bir antikordur. ATG genelde bir santral ven\u00f6z kateter (SVK) yard\u0131m\u0131yla ana bir toplardamara inf\u00fczyon \u015feklinde 4(\u20135) g\u00fcn boyunca verilir. ATG tedavisi s\u00fcrecinde h\u0131zl\u0131 bir trombosit y\u0131k\u0131m\u0131 ya\u015fanabilece\u011finden, tedavi s\u00fcresince trombosit de\u011ferinin 30 G\/l d\u00fczeyinde oldu\u011fu g\u00f6zetilmeli, gerekiyorsa trombosit transf\u00fczyonu ile bu d\u00fczeye \u00e7\u0131kmas\u0131 sa\u011flanmal\u0131d\u0131r. Bir ATG tedavisi i\u00e7in hastanede 1-2 hafta kadar yat\u0131laca\u011f\u0131 d\u00fc\u015f\u00fcn\u00fclmelidir. ATG tedavisinin yan etkisi olarak d\u00f6k\u00fcnt\u00fc ve ate\u015f gibi alerjik tepkiler g\u00f6r\u00fclebilir. ATG\u2019nin akut yan etkilerini bask\u0131lamak i\u00e7in hastaya k\u0131sa bir s\u00fcre ilaveten bir kortizon preparat\u0131, \u00f6r. prednizon ya da prednizolon verilir. Ayr\u0131ca belli birtak\u0131m mikroplar\u0131n riski artt\u0131\u011f\u0131 i\u00e7in bunlara y\u00f6nelik tedbirler de al\u0131nmal\u0131d\u0131r.<\/p>\n<p>Tedaviye yan\u0131t al\u0131nmas\u0131nda kilit roldeki unsurlardan biri de, ba\u011f\u0131\u015f\u0131kl\u0131k uyar\u0131c\u0131 maddelerin sal\u0131m\u0131n\u0131 bask\u0131layan siklosporinadl\u0131 ila\u00e7t\u0131r. CsA kullan\u0131m\u0131nda gerekli hallerde dozaj yenilenerek en uygun etkiyi sa\u011flayabilmek amac\u0131yla d\u00fczenli kan kontrolleri yap\u0131l\u0131r. Bu ba\u011flamda kanda 170-225 ng\/ml dip d\u00fczeyi hedeflenmektedir. Etki d\u00fczeyinin de\u011fi\u015fmemesi i\u00e7in ila\u00e7 kullan\u0131m\u0131 \u00e7ok d\u00fczenli bir bi\u00e7imde, 12 saatlik sabit aral\u0131klarla ger\u00e7ekle\u015ftirilmelidir.<\/p>\n<p>Bir CsA tedavisinin olas\u0131 yan etkileri aras\u0131nda enfeksiyonlar, b\u00f6brek i\u015flevinin bozulmas\u0131, tansiyon y\u00fckselmesi, di\u015f eti b\u00fcy\u00fcmesi (gingival hiperplazi), a\u015f\u0131r\u0131 t\u00fcylenme, kramplar, duyu bozukluklar\u0131 ve titreme (tremor) say\u0131labilir. Yan etkiler dozaja ba\u011fl\u0131 olup genellikle CsA tedavisi sonlan\u0131nca ortadan kalkar.<\/p>\n<p>CsA hap veya s\u0131v\u0131 ila\u00e7 bi\u00e7iminde en az 12 ay boyunca al\u0131n\u0131r. Tedaviye ba\u015far\u0131l\u0131 ve istikrarl\u0131 bir yan\u0131t al\u0131nmas\u0131 durumunda ilac\u0131 keserken CsA dozaj\u0131n\u0131n yava\u015f yava\u015f, peyderpey azalt\u0131lmas\u0131 hastal\u0131k halinin yeniden n\u00fcks etmesini \u00f6nlemek bak\u0131m\u0131ndan b\u00fcy\u00fck \u00f6nem ta\u015f\u0131r. Ancak bir k\u0131s\u0131m hastada tedavinin ba\u015far\u0131s\u0131 i\u00e7in daha uzun s\u00fcreli, hatta s\u00fcrekli CsAkullan\u0131m\u0131 da s\u00f6z konusu olabilmektedir.<\/p>\n<p>Yo\u011funla\u015ft\u0131r\u0131lm\u0131\u015f imm\u00fcnsupresif tedavi hastalar\u0131n % 50-75 kadar\u0131nda iyile\u015fmeye (tam remisyon, CR) veya en az\u0131ndan transf\u00fczyona ba\u011f\u0131ml\u0131l\u0131k halinin ortadan kalkt\u0131\u011f\u0131, enfeksiyon ve kanama risklerinin ciddi derecede d\u00fc\u015ft\u00fc\u011f\u00fc belirgin bir d\u00fczelmeye (k\u0131smi remisyon, PR) olanak tan\u0131maktad\u0131r. Kimi hastalarda 2-4 ay, kimilerinde 6 ay i\u00e7inde kan de\u011ferlerinde iyile\u015fme g\u00f6zlenmektedir. Tedavinin hedefi klinik \u015fik\u00e2yetlerin ve risklerin sonland\u0131r\u0131lmas\u0131d\u0131r. Kan de\u011ferleri \u00e7o\u011fu durumda tamamen normale d\u00f6nd\u00fcr\u00fclememektedir, ancak bu durum tedavi hedefleri ba\u011flam\u0131nda \u015fart da de\u011fildir.<\/p>\n<p>Tedaviye yan\u0131t al\u0131namamas\u0131 halinde imm\u00fcnsupresif tedavinin 4-6 ay sonra bir kez daha denenmesi \u00f6nerilir.<\/p>\n<p>Hastal\u0131\u011f\u0131n n\u00fcks etmesi (residiv) durumunda imm\u00fcnsupresif tedavinin tekrar\u0131 d\u00fc\u015f\u00fcn\u00fclebilir, zira tedaviye yeniden yan\u0131t alma \u015fans\u0131 %30-60 aras\u0131ndad\u0131r.<\/p>\n<p>\u00d6zel bir tedavi g\u00f6ren her hasta buna e\u015flik edecek bir destekleyici tedaviyi de almal\u0131d\u0131r (<span style=\"color: #000080;\"><a style=\"color: #000080;\" href=\"#suppther\">bak\u0131n\u0131z B\u00f6l\u00fcm 5.5<\/a><\/span>).<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Alemtuzumab<\/span><\/h4>\n<p>Yine ayn\u0131 imm\u00fcnsupresyon mekanizmas\u0131 \u00fczerinden etkili olan ba\u015fka ila\u00e7lar da vard\u0131r. Bunlardan biri de alemtuzumab adl\u0131, T-lenfositlere kar\u015f\u0131 etkili bir antikordur. Bu ila\u00e7 esasen kronik lenfositik l\u00f6semi (KLL) ve multipl skleroz (MS) vakalar\u0131nda kullan\u0131lmakla birlikte bilimsel \u00e7al\u0131\u015fmalar \u00f6zellikle ileri ya\u015ftaki aplastik anemi hastalar\u0131nda da bu ila\u00e7la tedaviye olumlu yan\u0131t alma oran\u0131n\u0131n elveri\u015fli oldu\u011funu ortaya koymu\u015ftur. Bu ilac\u0131n bir avantaj\u0131 uygulanmas\u0131d\u0131r, bundan dolay\u0131 deri alt\u0131na, hastaneye yat\u0131\u015f gerekmemektedir. Hastada daha \u00f6nce sitomegalovir\u00fcs (CMV) tespit edildiyse, ilgili kan de\u011feri d\u00fczenli olarak kontrol edilmelidir, zira bu vir\u00fcs enfeksiyonu bu tedavi s\u00fcrecinde yeniden etkinle\u015febilmektedir.<\/p>\n<p>Di\u011fer tedavilerin etkili olmad\u0131\u011f\u0131 hastalarda alemtuzumab tedavisine % 37-48 oran\u0131nda yan\u0131t al\u0131nabilmi\u015ftir.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">5.3 Allojenik nakil<\/span><\/h3>\n<p>Ya\u015f\u0131 50\u2019yi ge\u00e7memi\u015f (genel sa\u011fl\u0131k durumu belirleyicidir, yani \u201ebiyolojik ya\u015f\u201c) a\u011f\u0131r ya da \u00e7ok a\u011f\u0131r aplastik anemi (SAA ya da vSAA) hastalar\u0131, doku uyumu yap\u0131lar\u0131 (HLA) temelinde tam uyu\u015ftuklar\u0131 (HLA-\u00f6zde\u015f) bir karde\u015f ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131ya da sahiplerse, tercih edilen tedavi (birincil tedavi) allojenik nakil olmaktad\u0131r.<\/p>\n<p>Ya\u015f\u0131 30\u2019un alt\u0131ndaki hastalar, ailelerinde HLA-\u00f6zde\u015f bir ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131 bulunmamas\u0131 halinde, akraba olmayan (yabanc\u0131) bir HLA-\u00f6zde\u015f ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131dan da k\u00f6k h\u00fccre alabilirler. Burada dikkat edilmesi gereken husus, hassas tipleme olarak tabir edilen (en az 10 HLA antijenli) uygulamada ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131 ile al\u0131c\u0131n\u0131n birbiriyle tamamen uyumlu (\u00f6zde\u015f) \u00e7\u0131kmas\u0131d\u0131r.<\/p>\n<p>HLA-\u00f6zde\u015f yabanc\u0131 ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131dan nakilde komplikasyon oran\u0131 son y\u0131llarda kayda de\u011fer oranda azalm\u0131\u015ft\u0131r. \u0130\u015fte bu nedenledir ki HLA-\u00f6zde\u015f yabanc\u0131 ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131dan nakil, ya\u015f\u0131 50\u2019yi a\u015fmam\u0131\u015f ve bir imm\u00fcnsupresif tedaviye de yan\u0131t vermeyen hastalarda giderek daha s\u0131k ba\u015fvurulan bir se\u00e7enek olmu\u015ftur.<\/p>\n<p>Allojenik naklin hedefi, hastadaki i\u015flev g\u00f6remeyen kemik ili\u011finin yerine bir ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131dan al\u0131nacak sa\u011fl\u0131kl\u0131 k\u00f6k h\u00fccreleri koymakt\u0131r. Bu maksatla ilk olarak, birtak\u0131m m\u00fcdahalelerle (kemoterapi, antikor tedavisi, \u0131\u015f\u0131n tedavisi) hastan\u0131n kemik ili\u011fi imha edilir. Bu tedavi, nakilden hemen birka\u00e7 g\u00fcn \u00f6nce uygulan\u0131r.<br \/>\nBuna i\u015fleme paralel olarak akraba olan ya da olmayan sa\u011fl\u0131kl\u0131 bir ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131dan, yeni ve sa\u011fl\u0131kl\u0131 k\u00f6k h\u00fccreler temin edilir.<br \/>\nK\u00f6k h\u00fccreler kemik ili\u011fi biyopsisi i\u015flemiyle narkoz alt\u0131nda do\u011frudan kemik ili\u011finden al\u0131nabilmektedir. Kal\u00e7a kemi\u011finin iliak kanat adl\u0131 b\u00f6lgesine kemik ili\u011fi almak i\u00e7in biyopsi i\u011fnesiyle girilmesi sonucunda, doku i\u00e7inde kanamaya ba\u011fl\u0131 morluk ve a\u011fr\u0131lar ortaya \u00e7\u0131kabilir ve bunlar birka\u00e7 g\u00fcn s\u00fcrebilir. Ayr\u0131ca elbette genel narkoz riskleri de yine mevcuttur.<\/p>\n<p>Alternatif olarak ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131ya belirli g\u00fcn say\u0131s\u0131 boyunca \u015f\u0131r\u0131ngalanacak bir ila\u00e7la v\u00fccutta gran\u00fclosit \u00fcretimi uyar\u0131l\u0131r (G-CSF). Bu sayede artan say\u0131da \u00fcretilen kan k\u00f6k h\u00fccreleri kemik ili\u011finden kana ge\u00e7er. Bu periferik kan k\u00f6k h\u00fccreleri (PBSC) daha sonra kan plazmas\u0131 ba\u011f\u0131\u015f\u0131ndakine benzer \u00f6zel bir cihazla kandan al\u0131n\u0131r (aferez). Bu i\u015flemin sonras\u0131nda grip benzeri \u015fik\u00e2yetler ve a\u011fr\u0131lar ya\u015fanabilmektedir.<\/p>\n<p>K\u00f6k h\u00fccreleri do\u011frudan kemik ili\u011finden alma y\u00f6ntemi kemik ili\u011fi nakli (K\u0130N), aferez i\u015flemiyle temin etme y\u00f6ntemi k\u00f6k h\u00fccre nakli (KHN) diye tan\u0131mlan\u0131r.<br \/>\nBilimsel ara\u015ft\u0131rmalara g\u00f6re, perifer kan k\u00f6k h\u00fccreleriyle uygulanan aplastik anemi tedavisinde akut veya kronik doku reddi tepkisi gibi komplikasyonlara artan oranda rastlanabilmektedir. Bu nedenle m\u00fcmk\u00fcnse do\u011frudan kemik ili\u011finden al\u0131nan k\u00f6k h\u00fccrelerin tercih edilmesi \u00f6nerilmektedir.<\/p>\n<p>K\u00f6k h\u00fccreler, temin edilme y\u00f6ntemlerinden ba\u011f\u0131ms\u0131z olarak, hastal\u0131\u011fa yol a\u00e7abilecek unsurlardan ar\u0131nd\u0131r\u0131l\u0131rlar. Bundan sonra, ba\u011f\u0131\u015flanan k\u00f6k h\u00fccreler hastaya nakledilir. Naklin kendisi kan transf\u00fczyonu gibi bir i\u015flemdir. Her \u015fey yolunda giderse, ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131dan gelen k\u00f6k h\u00fccreler \u201e\u00e7o\u011fal\u0131r\u201c ve normal bir kemik ili\u011fi i\u015flevini ger\u00e7ekle\u015ftirip kan \u00fcretimini sa\u011flar. Nakil, hastaneye en az 4 haftal\u0131k bir yat\u0131\u015f\u0131 gerektirmektedir.<\/p>\n<p>Nakil s\u0131ras\u0131nda hasta, bakteri ve mantar enfeksiyonlar\u0131n\u0131 \u00f6nleyici (profilaktik) ila\u00e7lar al\u0131r. Ayr\u0131ca belirli say\u0131da ay boyunca ba\u011f\u0131\u015f\u0131kl\u0131k sistemini bask\u0131lay\u0131c\u0131 bir kortizon preparat\u0131, \u00f6r. prednizolon ve siklosporin (CsA) da kullan\u0131lacakt\u0131r.<\/p>\n<p><strong>Bu nakil sonucu ya\u015fanmas\u0131 olas\u0131 komplikasyonlar \u015funlard\u0131r:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Kemoterapi s\u00fcrecinde toksik yan etkiler<\/li>\n<li>Enfeksiyonlar<\/li>\n<li><span style=\"color: #000080;\"><a style=\"color: #000080;\" href=\"#gvhd\">Graft-versus-host hastal\u0131\u011f\u0131 (GvHD), bkz. a\u015fa\u011f\u0131daki bilgi kutusu<\/a><\/span><\/li>\n<li>Doku reddi<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong><a id=\"gvhd\"><\/a>Graft versus host hastal\u0131\u011f\u0131 (GvHD):<\/strong> Ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131n\u0131n ba\u011f\u0131\u015f\u0131kl\u0131k sisteminin al\u0131c\u0131n\u0131n bedenindeki h\u00fccrelere sald\u0131rd\u0131\u011f\u0131 durum. Bu hemen ve k\u0131sa s\u00fcreli (akut) ya da zamanla ve uzun s\u00fcreli (kronik) ortaya \u00e7\u0131kabilir. Duruma g\u00f6re ba\u011f\u0131\u015f\u0131kl\u0131k sisteminin s\u00fcrekli olarak bask\u0131lanmas\u0131 (imm\u00fcnsupresif tedavi) gerekebilir.<\/p>\n<h3><span style=\"color: #ffcc00;\">5.4 \u0130lave tedavi se\u00e7enekleri<\/span><\/h3>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Danazol<\/span><\/h4>\n<p>Baz\u0131 aplastik anemi hastalar\u0131nda kendisini normalden k\u0131sa kromozom u\u00e7lar\u0131 (telomerler) ile g\u00f6steren ve telomeropatiolarak adland\u0131r\u0131lan, do\u011fu\u015ftan gelen ender bir bozukluk s\u00f6z konusu olmaktad\u0131r. Telomerlerin k\u0131salmas\u0131 bir h\u00fccre b\u00f6l\u00fcnmesi bozuklu\u011funa ve buna ba\u011fl\u0131 olarak da kemik ili\u011finde daha d\u00fc\u015f\u00fck miktarda kan h\u00fccresi \u00fcretilmesine yol a\u00e7maktad\u0131r.<\/p>\n<p>Erkeklerdeki birincil seks hormonu olan testosteronun yapay t\u00fcrevi olan Danazol adl\u0131 ilac\u0131n telomer uzunlu\u011funu artt\u0131r\u0131c\u0131 bir etkisi oldu\u011fu belirlenmi\u015ftir. Bu da, semptomlar\u0131n hafifletilmesinden, kan \u00fcretiminin normale d\u00f6nd\u00fcr\u00fclmesine varabilen bir iyile\u015fme olana\u011f\u0131 sunabilmektedir.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Eltrombopag (Revolade\u00ae)<\/span><\/h4>\n<p>Eltrombopag, 2015 y\u0131l\u0131ndan beri, a\u015fa\u011f\u0131daki ko\u015fullar\u0131 yerine getiren yeti\u015fkin edinilmi\u015f a\u011f\u0131r aplastik anemi (SAA) hastalar\u0131 taraf\u0131ndan kullan\u0131labilir:<\/p>\n<ul>\n<li>Ya hasta ilk olarak uygulanm\u0131\u015f bir imm\u00fcnsupresif tedaviye yan\u0131t al\u0131nmam\u0131\u015f olmal\u0131 ya da<\/li>\n<li>H\u00e2lihaz\u0131rda yo\u011fun bir tedavi g\u00f6rm\u00fc\u015f olmal\u0131 ve<\/li>\n<li>Kemik ili\u011fi ya da k\u00f6k h\u00fccre nakli i\u00e7in uygun olmamal\u0131<\/li>\n<\/ul>\n<p>Klinik ara\u015ft\u0131rmalarda tedaviye yan\u0131t alma oran\u0131n\u0131n elveri\u015fli olmas\u0131 nedeniyle Eltrombopag ABD\u2019de hATG ve CsA ile bir arada kullan\u0131lacak \u015fekilde aplastik anemi hastalar\u0131na birincil tedavi olarak onay alm\u0131\u015ft\u0131r. Birincil tedavi onay\u0131 hen\u00fcz AB\u2019de mevcut de\u011fildir. Bununla birlikte Alman Hematoloji ve T\u0131bbi Onkoloji Derne\u011fi etkisi kan\u0131tlanm\u0131\u015f olan Eltrombopag\u2019\u0131n edinilmi\u015f SAA\/vSAA hastalar\u0131n\u0131n birincil tedavisinde kullan\u0131m\u0131n\u0131 k\u0131lavuz ilkelerinde \u00f6nermektedir.<\/p>\n<p>Eltrombopag kan k\u00f6k h\u00fccreleri ve trombositlerin \u00fcretimine etki etmektedir. \u0130la\u00e7la trombosit ve kan \u00fcretimini (hematopoez) y\u00f6neten trombopoetin hormonu etkinle\u015ftirilir. SAA i\u00e7in etkin doz<br \/>\n150 mg\/g\u00fcnd\u00fcr. Eltrombopag kullanan \u00e7o\u011fu hastan\u0131n gerek trombosit gerekse eritrosit ve n\u00f6trofil de\u011ferlerinde d\u00fczelme meydana geldi\u011fi tespit edilmi\u015ftir. Eltrombopag kullan\u0131m\u0131 kemik ili\u011fi h\u00fccreselli\u011fi temelinde de bir iyile\u015fme veya normalle\u015fme sa\u011flamaktad\u0131r. \u00d6nceden d\u00fczenli transf\u00fczyon gereksinimi duyan hastalarda bu gereksinimin ortadan kalkabildi\u011fi ya da en az\u0131ndan s\u0131kl\u0131\u011f\u0131n\u0131n azald\u0131\u011f\u0131 g\u00f6r\u00fclmektedir.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Di\u011ferleri<\/span><\/h4>\n<p>Steroid-monoterapi veya hematopoetik b\u00fcy\u00fcme fakt\u00f6rleri gibi, etkili oldu\u011fu kan\u0131tlanmayan tedavilerden uzak durmakta fayda vard\u0131r, zira bunlar zaman kayb\u0131na neden olmakla kalmay\u0131p, hastan\u0131n, etkili oldu\u011fu bilinen tedavi se\u00e7eneklerinden birisine ba\u015flama a\u015famas\u0131ndaki ko\u015fullar\u0131n\u0131 da belirgin \u00f6l\u00e7\u00fcde k\u00f6t\u00fcle\u015ftirebilir.<\/p>\n<h3><a id=\"suppther\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">5.5 Destekleyici tedavi<\/span><\/h3>\n<p>Enfeksiyonlar\u0131n \u00f6nlenmesi ve tedavisi, kanamalar\u0131n engellenmesi, ki\u015fiye \u00f6zel transf\u00fczyon stratejileri ve a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesinin tedavisi destekleyici tedavide \u00f6nemli rol oynar. Bu tedbirler ge\u00e7ti\u011fimiz y\u0131llarda daha da iyi hale getirilmi\u015ftir ve bu sayede, tedaviye tam anlam\u0131yla yan\u0131t al\u0131namayan vakalar d\u00e2hil olmak \u00fczere aplastik anemiden \u00f6len hastalar\u0131n oran\u0131nda d\u00fc\u015f\u00fc\u015f ger\u00e7ekle\u015fmi\u015ftir.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Enfeksiyonlar<\/span><\/h4>\n<p>Ate\u015fli enfeksiyonlarda derhal bir doktora ba\u015fvurularak tan\u0131 ve tedavi s\u00fcre\u00e7leri ba\u015flat\u0131lmal\u0131d\u0131r.<\/p>\n<p>A\u015fa\u011f\u0131da belirtilen durumlarda, \u00f6nleyici ama\u00e7la bakterilere kar\u015f\u0131 antibiyotik, mantarlara kar\u015f\u0131 da antimikotik tedavi anlaml\u0131 olabilir:<\/p>\n<ul>\n<li>A\u011f\u0131r n\u00f6tropeni vakalar\u0131nda (gran\u00fclosit \/ n\u00f6trofil say\u0131s\u0131 &lt; &lt; 0,5 G\/l)<\/li>\n<li>Antitimosit globulin (ATG) ya da alemtuzumab tedavisi g\u00f6ren hastalarda ba\u015fka (f\u0131rsat\u00e7\u0131) patojenlere (\u00f6r. Pneumocystis jirovecii, sitomegalovir\u00fcs) kar\u015f\u0131 ilave \u00f6nlemler al\u0131nmal\u0131d\u0131r.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Gran\u00fclosit \/ n\u00f6trofil say\u0131s\u0131 d\u00fc\u015f\u00fck \u00e7\u0131kan(&lt; &lt; 0,5 G\/l) hastalar\u0131n ayr\u0131ca a\u015fa\u011f\u0131daki tedbirlere uymas\u0131nda fayda olacakt\u0131r:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Enfeksiyon hastal\u0131klar\u0131na yakalanan insanlara yakla\u015fmamak<\/li>\n<li>Hayvanlarla yak\u0131n temastan ka\u00e7\u0131nmak<\/li>\n<li>\u00d6zellikle k\u0131\u015f aylar\u0131nda kalabal\u0131ktan uzak durmak<\/li>\n<li>El y\u0131kama, a\u011f\u0131z bak\u0131m\u0131, \u00e7i\u011f g\u0131dalarda tazeli\u011fe ve temizli\u011fe dikkat etmek gibi hijyen tedbirlerini uygulamak<\/li>\n<li>Mantar sporlar\u0131ndan sak\u0131nmak, \u00f6zellikle bah\u00e7e i\u015flerinden, organik \u00e7\u00f6p bidonunu temizlemekten, kompost aktarmaktan vb. uzak durmak<\/li>\n<\/ul>\n<p>A\u011f\u0131r enfeksiyonlar gibi \u00e7ok ender birtak\u0131m vakalarda, hematopoetik b\u00fcy\u00fcme fakt\u00f6rleri G-CSF ya da GM-CSF ile v\u00fccudun kendi savunma sistemi uyar\u0131labilir veya akyuvar (gran\u00fclosit) konsantrelerinin transf\u00fczyonu da denenebilir.<\/p>\n<p><strong>Bu konuda ilave bilgi i\u00e7in bak\u0131n\u0131z <a href=\"https:\/\/www.leukaemie-hilfe.de\/fileadmin\/user_upload\/dlh-broschueren\/2025_Hygiene_Immunsuppression_Patientenbroschuere_DLH_VAH_web_final.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">M. Exner ile A. Simon ve Alman L\u00f6semi &amp; Lenfoma Yard\u0131m Vakf\u0131\u2019n\u0131n (Almanca sunulan) bro\u015f\u00fcr\u00fc <\/a> \u201eEnfeksiyonlar m\u0131? Hay\u0131r, te\u015fekk\u00fcrler!\u201c<\/strong><\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Kanamalar<\/span><\/h4>\n<p>Aplastik anemi hastalar\u0131nda, kan pulcuklar\u0131n\u0131n say\u0131s\u0131ndaki d\u00fc\u015f\u00fc\u015f nedeniyle, a\u011f\u0131r, ya\u015famsal tehlike olu\u015fturan kanamalar g\u00f6r\u00fclebilmektedir. Yaralanmalar veya ameliyatlara ba\u011fl\u0131 kanamalar daha yo\u011fun veya uzun s\u00fcreli ya\u015fanabilir, hatta belirlenemeyen bir nedenle ani bir kanama da ortaya \u00e7\u0131kabilir.<\/p>\n<p>Bu durumda, mevcut trombositlerin i\u015flevini ila\u00e7larla k\u0131s\u0131tlam\u0131yor olmak daha bir \u00f6nem kazanmaktad\u0131r. \u0130lgili ila\u00e7lar, \u00f6r. trombosit agregasyon inhibit\u00f6rleri, kan pulcuklar\u0131n\u0131n topakla\u015fmas\u0131n\u0131, di\u011fer bir deyi\u015fle p\u0131ht\u0131la\u015fmay\u0131 \u00f6nler.<\/p>\n<p>Bu durumda, mevcut trombositlerin i\u015flevini ila\u00e7larla k\u0131s\u0131tlam\u0131yor olmak daha bir \u00f6nem kazanmaktad\u0131r. \u0130lgili ila\u00e7lar, \u00f6r. trombosit agregasyon inhibit\u00f6rleri, kan pulcuklar\u0131n\u0131n topakla\u015fmas\u0131n\u0131, di\u011fer bir deyi\u015fle p\u0131ht\u0131la\u015fmay\u0131 \u00f6nler. S\u00f6z gelimi asetilsalisilik asit (ASA) gibi trombosit agregasyon inhibit\u00f6rlerinin kullan\u0131m\u0131 bu y\u00fczden, \u00f6zellikle \u00e7ok d\u00fc\u015f\u00fck trombosit d\u00fczeylerinin sergilendi\u011fi vakalarda \u00e7ok dikkatli al\u0131nmas\u0131 gereken bir karard\u0131r.<\/p>\n<p>Kanamalardan ka\u00e7\u0131nmada ve mevcut kanamalar\u0131n tedavisinde ba\u015fvurulan temel se\u00e7enek trombosit konsantresi transf\u00fczyonudur.<\/p>\n<p>Kanamalardan ka\u00e7\u0131nmada ve mevcut kanamalar\u0131n tedavisinde ba\u015fvurulan temel se\u00e7enek trombosit konsantresi transf\u00fczyonudur.<\/p>\n<h4><a id=\"tx\"><\/a><br \/>\n<span style=\"color: #ffcc00;\">Kan nakilleri (Transf\u00fczyonlar)<\/span><\/h4>\n<p>Transf\u00fczyonlar bir\u00e7ok hastada yeterli fiziksel dayan\u0131kl\u0131l\u0131k ve ya\u015fam kalitesi sa\u011flayabilmenin yan\u0131nda kanama komplikasyonlar\u0131ndan ka\u00e7\u0131nabilmek i\u00e7in de gereklidir. \u0130lgili belirtiler (anemi, kanamalar) kar\u015f\u0131s\u0131nda, kan h\u00fccrelerinin eksikli\u011fini ge\u00e7ici olarak giderirler. Bu kapsamda kan tamamen nakledilmeyip yaln\u0131z gereksinim duyulan h\u00fccre t\u00fcr\u00fc (alyuvarlar veya kan pulcuklar\u0131) takviye edilir.<\/p>\n<p><strong>Bunun i\u00e7in ilkin, ba\u011f\u0131\u015flanan kanda bula\u015f\u0131c\u0131 enfeksiyon olup olmad\u0131\u011f\u0131 tespit edilir. Elveri\u015fli kan daha sonra akyuvarlardan ar\u0131nd\u0131r\u0131l\u0131r ve son olarak \u00e7e\u015fitli kan bile\u015fenleri birbirinden ayr\u0131l\u0131r. Ayn\u0131 ailenin \u00fcyeleri bu t\u00fcr bir kan ba\u011f\u0131\u015f\u0131 i\u00e7in uygun de\u011fildir, zira y\u00f6nlendirilmi\u015f ba\u011f\u0131\u015f tabir edilen bu t\u00fcr ba\u011f\u0131\u015flar belirli risklere \u00f6zellikle a\u00e7\u0131kt\u0131r. <\/strong><\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Alyuvar \/ eritrosit konsantreleri nakli (EK transf\u00fczyonu)<\/span><\/h4>\n<p>Hastan\u0131n nakli iyi kald\u0131rabilmesi i\u00e7in, kullan\u0131lan preparat yaln\u0131z kan grubuna (A, B, AB, 0) ve Rhesus etkenine g\u00f6re se\u00e7ilmekle kalmay\u0131p, her bir preparat s\u00f6z konusu hasta i\u00e7in \u00f6zel olarak s\u0131nanmaktad\u0131r. Bu ama\u00e7la, kald\u0131r\u0131labilirli\u011fin \u00f6l\u00e7\u00fcld\u00fc\u011f\u00fc, \u00e7apraz kar\u015f\u0131la\u015ft\u0131rma olarak nitelenen bir y\u00f6ntemle hastan\u0131n kan\u0131 \u00f6nce ayr\u0131 bir yerde eritrosit konsantresindeki (EK) kanla kar\u0131\u015ft\u0131r\u0131l\u0131p incelenir. \u00d6zellikle de antikorlar mevcutsa uygun bir eritrosit konsantresi bulmak uzun s\u00fcrebilir. E\u011fer hastada sitomegalovir\u00fcs (CMV) bulunmuyorsa ve daha sonra bir kemik ili\u011fi ya da k\u00f6k h\u00fccre nakli yap\u0131lmas\u0131 olanak dahilinde ise, hastaya CMV-negatif konsantre verilmelidir.<\/p>\n<p>\u0130lke olarak eritrosit konsantreleri \u00f6l\u00e7\u00fcl\u00fc kullan\u0131lmal\u0131d\u0131r, aksi takdirde a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesine yol a\u00e7\u0131labilir. <strong>Bir eritrosit konsantresi transf\u00fczyonunun endikasyonlar\u0131 \u015f\u00f6yle s\u0131ralanabilir:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Bir eritrosit konsantresi transf\u00fczyonunun endikasyonlar\u0131 \u015f\u00f6yle s\u0131ralanabilir:<\/li>\n<li>A\u015f\u0131r\u0131 d\u00fc\u015f\u00fck bir hemoglobin d\u00fczeyi (&lt; &lt; 8 g\/dl)<\/li>\n<\/ul>\n<p>Transf\u00fczyon tedavisi temel ilkesi:<br \/>\n<strong>Yeterli olacak en az miktarda!<\/strong><\/p>\n<p>Dolay\u0131s\u0131yla, transf\u00fczyon endikasyonu da a\u015fa\u011f\u0131daki hususlar \u0131\u015f\u0131\u011f\u0131nda her bir hasta i\u00e7in \u00f6zel olarak de\u011ferlendirilmelidir:<\/p>\n<ul>\n<li>Klinik belirtiler (\u00f6r. kalp at\u0131\u015f h\u0131z\u0131, solunum h\u0131z\u0131, nefes darl\u0131\u011f\u0131, kanama belirtileri, ate\u015f, enfeksiyon)<\/li>\n<li>\u00d6znel \u015fik\u00e2yetler (\u00f6r. kayda de\u011fer performans d\u00fc\u015f\u00fckl\u00fc\u011f\u00fc, yorgunluk, takatsizlik, ba\u015f a\u011fr\u0131s\u0131, nabza paralel<br \/>\nkulak \u00e7\u0131nlamas\u0131)<\/li>\n<li>E\u015flik eden hastal\u0131klar \/ hastal\u0131k \u00f6yk\u00fcs\u00fc (\u00f6r. kalp yetmezli\u011fi, kanama)<\/li>\n<li>\u0130la\u00e7lar \/ tedaviler (\u00f6r. ATG tedavisi, cerrahi m\u00fcdahale)<\/li>\n<li>\u0130zleme ve k\u0131sa s\u00fcrede transf\u00fczyon olanaklar\u0131 (ayaktan \/ yat\u0131l\u0131)<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u00d6l\u00e7\u00fcl\u00fc transf\u00fczyon stratejisi \u00f6zellikle allojenik nakil planlanan hastalar i\u00e7in \u00f6nem ta\u015f\u0131r. K\u00f6k h\u00fccre nakli planlan\u0131yorsa akrabalardan kan \u00fcr\u00fcn\u00fc naklinden kesinlikle ka\u00e7\u0131n\u0131lmal\u0131d\u0131r.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Kan pulcu\u011fu \/ trombosit konsantreleri nakli (TK transf\u00fczyonu)<\/span><\/h4>\n<p>Kanamalarda komplikasyonlar\u0131n \u00f6n\u00fcn\u00fc almak i\u00e7in kan pulcu\u011fu konsantreleri (trombosit konsantreleri, TK) nakli yap\u0131labilir. D\u00fc\u015f\u00fck trombosit d\u00fczeylerinde kanamalar ya\u015famsal tehlike i\u00e7eren akut acil vakalar olabilece\u011fi i\u00e7in, bunlara derhal m\u00fcdahale \u015fartt\u0131r. Trombosit d\u00fczeylerinin \u00e7ok d\u00fc\u015f\u00fck oldu\u011fu vakalarda trombosit konsantreleri \u00f6nleyici ama\u00e7l\u0131 da verilebilir. Kan pulcuklar\u0131n\u0131n \u00f6mr\u00fc birka\u00e7 g\u00fcnle s\u0131n\u0131rl\u0131d\u0131r. Bu nedenle, kemik ili\u011findeki trombosit \u00fcretiminin \u00e7ok \u00e7ok d\u00fc\u015f\u00fck oldu\u011fu veya hi\u00e7 olmad\u0131\u011f\u0131 durumlarda trombosit konsantrelerinin haftada birka\u00e7 kez verilmesi gerekli olabilir.<\/p>\n<p>Trombositler HLA belirteci olarak an\u0131lan, insandan insana farkl\u0131l\u0131k sergileyen doku \u00f6zellikleri ta\u015f\u0131r. Kimi hastalarda antikorlar bu HLA belirte\u00e7lerine tepki verirler. Bu birdenbire, bir hastal\u0131k ya da gebelik sonras\u0131nda da olu\u015fabilir. Bir Hastada bu tip HLA antikorlar\u0131 varsa, nakledilen kan pulcuklar\u0131 derhal imha edilecek ve trombosit konsantresi transf\u00fczyonu sonras\u0131 yeterli d\u00fczeyde bir trombosit art\u0131\u015f\u0131 elde edilemeyecektir. Bu hastalar i\u00e7in, elveri\u015fli HLA \u00f6zelliklerine sahip ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131lardan, \u00f6zel, HLA uyumlu trombosit konsantreleri temin edilmelidir.<br \/>\n<strong><br \/>\nBir trombosit konsantresi transf\u00fczyonunun \u00f6nerildi\u011fi ko\u015fullar \u015funlard\u0131r:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Trombosit seviyesi&lt; &lt; 20 G\/l ve ate\u015f &gt; &gt; 38\u00b0 C, enfeksiyonlar, kanama belirtileri veya \u015fiddetli kanama \u00f6yk\u00fcs\u00fc (DS\u00d6 kanama derecesi 3 ya da 4) ve alloimm\u00fcnizasyon (HLA-antikorlar\u0131, yukar\u0131ya bak\u0131n\u0131z)<\/li>\n<li>Kanama tehlikesini artt\u0131ran bir risk (\u00f6r. ate\u015f, enfeksiyonlar, \u015fiddetli kanama \u00f6yk\u00fcs\u00fc, alloimm\u00fcnizasyon) s\u00f6z konusu de\u011filse, trombosit seviyesi&lt; =&lt; 5 G\/l oldu\u011fu ko\u015fulda da transf\u00fczyon yap\u0131labilir. Bunun \u00f6n ko\u015fullar\u0131, d\u00fczenli ve s\u0131k kontroller (\u00f6r. haftada en az bir kez), kanama belirtileri (pete\u015fi gibi) ile kar\u015f\u0131la\u015f\u0131lmamas\u0131 ve bir kanama belirtisi g\u00f6r\u00fcld\u00fc\u011f\u00fcnde h\u0131zl\u0131 transf\u00fczyon yapabilme olana\u011f\u0131n\u0131n bulunmas\u0131d\u0131r.<\/li>\n<li>\u201eKi\u015fisel e\u015fik de\u011ferli hastalar\u201c: Bir\u00e7ok hastada sabit bir e\u015fik de\u011feri s\u00f6z konusudur. Bu e\u015fi\u011fin alt\u0131nda \u015fiddetli kanama belirtileri g\u00f6r\u00fclebilir.<\/li>\n<li>ATG tedavisi \u00f6ncesinde ve bu tedavi s\u0131ras\u0131nda da trombosit de\u011feri 50 G\/l d\u00fczeyine \u00e7\u0131kar\u0131labilir, zira ATGinf\u00fczyonu h\u0131zl\u0131 bir trombosit y\u0131k\u0131m\u0131na yol a\u00e7abilmektedir.<\/li>\n<li>Herhangi bir ameliyat veya m\u00fcdahale \u00f6ncesinde, sorumlu doktora mutlaka aplastik aneminin varl\u0131\u011f\u0131 bildirilmeli, m\u00fcmk\u00fcnse g\u00fcncel kan de\u011ferleri de sunulmal\u0131d\u0131r!<\/li>\n<\/ul>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">A\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesi<\/span><\/h4>\n<p>Her bir eritrosit konsantresi takviyesi ile v\u00fccuda, besin yoluyla g\u00fcnde giren demir miktar\u0131n\u0131n 100 kat\u0131ndan fazlas\u0131 girer. \u0130nsan bedeni demiri aktif olarak atamad\u0131\u011f\u0131 i\u00e7in, giren demir \u00e7e\u015fitli organlarda, en ba\u015fta karaci\u011ferde, kalpte, b\u00f6brekte ve kemik ili\u011finde depolan\u0131r (bkz. Tablo 2) ve bunlara zarar verebilir. Aplastik anemi ve myelodisplastik sendrom (MDS) hastalar\u0131 bir transf\u00fczyon yap\u0131lmadan dahi a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesi riskine maruzdur, \u00e7\u00fcnk\u00fc bozulmu\u015f kemik ili\u011fi i\u015flevi y\u00fcz\u00fcnden eritrosit \u00fcretimi d\u00fc\u015fm\u00fc\u015f olup, mevcut demir yeni alyuvar \u00fcretiminde tam olarak kullan\u0131lamamaktad\u0131r.<\/p>\n<div style=\"width: 507px\" class=\"wp-caption alignnone\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"wp-image-1501 size-full\" src=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/AA_Fe_Ueberl_web.jpg\" alt=\"AA tan\u0131\/tedavi: olas\u0131 a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fck\u00fcn\u00fcn yerleri\" width=\"497\" height=\"242\" srcset=\"https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/AA_Fe_Ueberl_web.jpg 497w, https:\/\/aa-pnh.org\/wp-content\/uploads\/2019\/07\/AA_Fe_Ueberl_web-300x146.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 497px) 100vw, 497px\" \/><p class=\"wp-caption-text\">Tablo 2: A\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesi \u00fczerine olu\u015fan komplikasyonlar<\/p><\/div>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<\/div>\n<p>Genelde, tan\u0131y\u0131 izleyen ilk aylarda, v\u00fccutta depolanan demir (ferritin) ya da karaci\u011fer demiri, hen\u00fcz fazlal\u0131k demirin at\u0131lmas\u0131n\u0131 sa\u011flayacak acil bir tedavi (\u015felasyon tedavisi) gerektirecek d\u00fczeye ula\u015fmam\u0131\u015f olur. Bu y\u00fczden, tedaviye ba\u015flad\u0131ktan sonra en az bir 6 ay beklemekte fayda vard\u0131r. S\u00fcregelen d\u00fczenli transf\u00fczyon gereksiniminde, 1.000 \u00b5g\/l \u00fczerindeki serum ferritin d\u00fczeyinde, bir \u015felasyon tedavisi gerekli olur. Bu, \u00f6zellikle nakil adaylar\u0131 i\u00e7in ge\u00e7erlidir, zira a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesi ile, nakil sonucu \u00f6l\u00fcm (mortalite) ve hastalanma s\u0131kl\u0131\u011f\u0131 (morbidite) oranlar\u0131nda art\u0131\u015f aras\u0131nda bir paralellik g\u00f6ze \u00e7arpmaktad\u0131r.<\/p>\n<p>G\u00fcn\u00fcm\u00fczde a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesi tedavisinde ba\u015fvurulan ila\u00e7lar genellikle gayet iyi kald\u0131r\u0131labilmektedir. Ba\u015fl\u0131ca yan etkiler aras\u0131nda bulant\u0131, ishal ve b\u00f6brek i\u015flevi bozuklu\u011fu say\u0131labilir, ancak tedavinin kesilmesiyle birlikte bu yan etkiler de ortadan kalkmaktad\u0131r.<\/p>\n<p>Transf\u00fczyona ba\u011fl\u0131 a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesinde serum ferritin seviyesi 1.000 \u00b5g\/l alt\u0131nda olunca, ki\u015fisel transf\u00fczyongereksinimi de dikkate al\u0131nmak kayd\u0131yla, tedavinin kesilmesi olas\u0131l\u0131\u011f\u0131 de\u011ferlendirilebilir. Ancak bu mutlaka tedaviden sorumlu doktorun onay\u0131 \u00fczerine ger\u00e7ekle\u015fmelidir.<\/p>\n<p>Transf\u00fczyon ihtiyac\u0131n\u0131n ortadan kalkmas\u0131 ve kandaki hemoglobin d\u00fczeyinin yeterli olmas\u0131 durumunda kan alma tedavisi (ki\u015fiye ba\u011fl\u0131 olmak \u00fczere, \u00f6r. her seferinde 100 ml gibi k\u00fc\u00e7\u00fck miktarlar) a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesine kar\u015f\u0131 etkili ve yan etkisi az olan bir tedavi se\u00e7ene\u011fi olarak \u00f6nerilmektedir.<\/p>\n<p>\u0130lke olarak a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesi d\u00fczenli olarak kontrol edilmeli ve gerekli durumda tedavi yeniden d\u00fczenlenmelidir.<\/p>\n<p><strong>Bu konuda ilave bilgi i\u00e7in bak\u0131n\u0131z Alman L\u00f6semi &amp; Lenfoma Yard\u0131m Vakf\u0131\u2019n\u0131n (Almanca sunulan) bro\u015f\u00fcr\u00fc <a href=\"https:\/\/www.leukaemie-hilfe.de\/fileadmin\/user_upload\/DLH_Broschuere_Eisenueberladung_2024_lowres.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">\u201eTransf\u00fczyona ba\u011fl\u0131 a\u015f\u0131r\u0131 demir y\u00fcklenmesi\u201c<\/a><\/strong><\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Fiziksel etkinlik<\/span><\/h4>\n<p>Aplastik anemi hastalar\u0131nda fiziksel etkinlik ve spor, kan de\u011ferlerine ve hastan\u0131n kendini nas\u0131l hissetti\u011fine g\u00f6re anlaml\u0131 olabilir. Ancak hastan\u0131n fazla zorlanmamas\u0131na dikkat edilmelidir. Bu y\u00fczden spor nab\u0131z kontrol\u00fc e\u015fli\u011finde yap\u0131lmal\u0131d\u0131r. Bu \u00f6zellikle anemi vakalar\u0131nda b\u00fcy\u00fck \u00f6nem ta\u015f\u0131r, zira eritrosit eksikli\u011finde v\u00fccut s\u0131k s\u0131k bu eksikli\u011fi kalp at\u0131m h\u0131z\u0131n\u0131 artt\u0131rarak dengeleme e\u011filimi g\u00f6sterir ki bu da kalbin daha fazla zorlanmas\u0131na yol a\u00e7abilmektedir. Trombositopenide yaralanma tehlikesi olan, d\u00f6v\u00fc\u015f sporlar\u0131 ya da t\u0131rmanma gibi spor dallar\u0131ndan mutlaka uzak durulmal\u0131d\u0131r.<\/p>\n<h4><span style=\"color: #ffcc00;\">Rehabilitasyon<\/span><\/h4>\n<p>Aplastik aneminin \u201enormal\u201c ya\u015fama al\u0131\u015f\u0131ld\u0131\u011f\u0131 gibi kat\u0131l\u0131ma olanak tan\u0131mad\u0131\u011f\u0131 ko\u015fulda bir rehabilitasyon tedbiri, ayaktan fizik tedavi ya da bir psikoloji veya psikoterapi deste\u011fi anlaml\u0131 olabilir. Bu se\u00e7enekler hastan\u0131n ki\u015fisel durumuna g\u00f6re de\u011ferlendirilmelidir.<br \/>\nYo\u011fun tedavi tedbirleri planlan\u0131yor ise, rehabilitasyon uygulamalar\u0131na da bu tedavilerin bitiminden sonra ba\u015flanmas\u0131 mant\u0131kl\u0131 olacakt\u0131r. Bunun d\u0131\u015f\u0131nda fizik tedavi ya da bir psikoloji veya psikoterapi deste\u011fi, tedaviye paralel olarak da fayda sa\u011flayabilir.<\/p>\n<p>Aplastik anemi hastas\u0131 bir \u00e7ocu\u011fun imm\u00fcnsupresif tedavi ya da nakil sonras\u0131 yeniden toplumsal ortamlara girmesi s\u00fcrecinde, ailenin maruz kald\u0131\u011f\u0131 y\u00fcksek psikososyal y\u00fck \u0131\u015f\u0131\u011f\u0131nda, bir \u00e7ocuk onkolojisi rehabilitasyon merkezinde aile odakl\u0131 bir destek hizmeti almak da anlaml\u0131 olabilir.<\/p>\n<h2><\/h2>\n<h2><a name=\"aaprognose\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">6 Prognoz<\/span><\/h2>\n<p>Tan\u0131 kondu\u011funda hastan\u0131n ya\u015f\u0131 ne kadar k\u00fc\u00e7\u00fck ve <em>gran\u00fclosit say\u0131s\u0131<\/em> ne kadar y\u00fcksek olursa prognoz da o kadar iyi olmaktad\u0131r.<\/p>\n<p>A\u015fa\u011f\u0131da payla\u015f\u0131lan, \u00e7e\u015fitli tedavilerden sonra hayatta kalmaya y\u00f6nelik veriler istatistiksel nitelikli olup herhangi bir hastaya otomatikman uyarlanamaz. Bu listeleme sadece eldeki olanaklar\u0131n ve hayatta kalma \u015fans\u0131n\u0131n son y\u0131llarda ne kadar geli\u015fti\u011fini sergileme amac\u0131yla payla\u015f\u0131lmaktad\u0131r. Bu listeleme sadece eldeki olanaklar\u0131n ve hayatta kalma \u015fans\u0131n\u0131n son y\u0131llarda ne kadar geli\u015fti\u011fini sergileme amac\u0131yla payla\u015f\u0131lmaktad\u0131r. Burada ayr\u0131nt\u0131s\u0131na girilmeyen alt k\u00fcmelerle s\u0131k s\u0131k kar\u015f\u0131la\u015f\u0131lmaktad\u0131r. T\u00fcm \u00f6zel tedavi t\u00fcrlerinde 20 ya\u015f alt\u0131 hastalar 20 ya\u015f \u00fcst\u00fcndekilere g\u00f6re g\u00f6zle g\u00f6r\u00fcl\u00fcr bi\u00e7imde daha iyi sonu\u00e7 almaktad\u0131r. Ayn\u0131 \u015fey 40\/50 ya\u015f alt\u0131 hastalarla 40\/50 ya\u015f \u00fcst\u00fcndekiler kar\u015f\u0131la\u015ft\u0131r\u0131ld\u0131\u011f\u0131nda da g\u00f6r\u00fclmektedir. K\u00f6k h\u00fccre nakillerinde, kandan temin edilen <em>periferik<\/em> k\u00f6k h\u00fccreler yerine do\u011frudan kemik ili\u011finden ba\u011f\u0131\u015flanan k\u00f6k h\u00fccrelerle \u00e7ok daha iyi sonu\u00e7 al\u0131nd\u0131\u011f\u0131 g\u00f6ze \u00e7arpmaktad\u0131r.<\/p>\n<p><strong>Yay\u0131nlanan verilere g\u00f6re, SAA\/vSAA vakalar\u0131nda \u00e7e\u015fitli \u00f6zel tedavi t\u00fcrleri i\u00e7in tedaviden 3-6 y\u0131l sonra hayatta olma oranlar\u0131 \u015fu \u015fekildedir:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Akraba olan <em>HLA-\u00f6zde\u015f<\/em> ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131dan allojenik KHN sonras\u0131 75-90%<\/li>\n<li>Akraba olmayan <em>HLA-\u00f6zde\u015f <\/em> ba\u011f\u0131\u015f\u00e7\u0131dan allojenik KHN sonras\u0131 65-73%<\/li>\n<li><em>ATG\/CsA<\/em> <em>tedavisi<\/em> sonras\u0131 76-96%<\/li>\n<\/ul>\n<h2><\/h2>\n<h2><a name=\"aaregister\"><\/a><span style=\"color: #ffcc00;\">7 Kay\u0131t<\/span><\/h2>\n<p><strong>PNH klonu tespit edilen <\/strong> hastalar Essen \u00dcniversite Hastanesi\u2019nde uluslararas\u0131 PNH siciline (PNH Registry) kaydedilmektedir. Bu sayede bu grup AA hastalar\u0131 hakk\u0131nda daha fazla bulgu toplanabilmektedir.<\/p>\n<p><strong>Sorular\u0131n\u0131z olmas\u0131 durumunda l\u00fctfen e-posta kanal\u0131yla Prof. Dr. med. Alexander R\u00f6th (<a href=\"mailto:alexander.roeth@uk-essen.de\">alexander.roeth@uk-essen.de<\/a>) ile ba\u011flant\u0131ya ge\u00e7iniz.<\/strong><\/p>\n<p><strong><em>Telomeropatili<\/em><\/strong> hastalar ise Aachen \u00dcniversite Hastanesi\u2019ndeki <a href=\"https:\/\/www.ukaachen.de\/?id=7382\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">telomeropati <\/a> siciline kaydedilebilirler. AA hastalar\u0131n\u0131n bu alt k\u00fcmesi hakk\u0131nda da b\u00f6ylece daha fazla bulgu toplanabilmektedir.<\/p>\n<p><strong>Sorular\u0131n\u0131z olmas\u0131 durumunda l\u00fctfen e-posta kanal\u0131yla Prof. Dr. med. Tim H. Br\u00fcmmendorf (<a href=\"mailto:tbruemmendorf@ukaachen.de\">tbruemmendorf@ukaachen.de<\/a>) ile ba\u011flant\u0131ya ge\u00e7iniz.<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Aplastik anemi (AA) 1 Aplastik anemi nedir? 2 Belirtiler 3 Tan\u0131 4 Klinik seyir 5 Tedavi 6 Prognoz 7 Kay\u0131t &nbsp; 1 Aplastik anemi nedir? 1.1 Genel bilgiler Aplastik anemi t\u0131bbi manada k\u00f6t\u00fc huylu (habis) olmayan bir kan hastal\u0131\u011f\u0131d\u0131r. Temelde kan h\u00fccresi \u00fcretiminde d\u00fc\u015f\u00fc\u015fle sonu\u00e7lanan&#8230;<\/p>\n","protected":false},"author":12,"featured_media":0,"parent":6464,"menu_order":23,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-6467","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6467","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/12"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6467"}],"version-history":[{"count":9,"href":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6467\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":9168,"href":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6467\/revisions\/9168"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/6464"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/aa-pnh.org\/tr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6467"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}