Erfahrungsbericht von Anneruth Fiethen-Jacobi

Als ich vor einigen Monaten gebeten wurde, einen Bericht über den recht speziellen Verlauf der bei mir aufgetretenen Aplastischen Anämie zu schreiben, tat ich mich so viele Jahre nach der Diagnose sehr schwer, den Einstieg in einen Bericht zu finden. Dieser Einstieg wollte mir einfach nicht gelingen, bis ich vor wenigen Tagen beim „Aufräumen“ der umfangreichen Dateien aus meiner sechsjährigen Tätigkeit im Vorstand des Vereins Aplastische Anämie & PNH e.V. eine Word-Datei mit dem Titel „Meine persönliche Krankengeschichte“ entdeckte. Sie war undatiert, trug jedoch als letztes Bearbeitungsdatum den 24.10.2013. Ich hatte diese Datei völlig vergessen.

Dies ist der Originaltext von vor sechs Jahren:
 

Ende September 2008 wurde anlässlich einer Blutkontrolle festgestellt, dass bei mir nur noch ein Thrombozytenwert von 11.000/μl vorhanden war. Die Ärzte der Spezialrheumaklinik am Niederrhein, die drei Wochen zuvor bei mir den Verdacht einer Eosinophilen Fasciitis bestätigt hatten, empfahlen mir, umgehend zur weiteren Behandlung eine Universitätsklinik aufzusuchen.

Mein Mann hat mich noch am Abend des Diagnosetages in die Uniklinik Aachen gebracht, wo ich in der Notaufnahme nach einem erneuten Blutbild ein Thrombozytenkonzentrat bekam. Während der anschließenden 14tägigen stationären Behandlung in der Klinik für Immunologie der Uniklinik wurde erfolglos nach den Ursachen geforscht. Am Entlassungstag wurde empfohlen, in der Klinik für Onkologie und Hämatologie nach möglichen Ursachen der Thrombopenie zu suchen.

In der Hämatologie des UK Aachen wurde ich zur weiteren Abklärung erneut für eine Woche stationär einbestellt. Außer einer Thrombopenie, deren Ursache auch hier nicht geklärt werden konnte, lag zunächst nichts vor. Schließlich war im November der Erythrozytenwert derart niedrig, dass ich nunmehr auch Erythrozytenkonzentrate benötigte. Eine erneute Knochenmarkpunktion zeigte ein leeres Knochenmark. Aufgrund der vorliegenden Blutwerte erhielt ich am 24.11.2008, einen Tag vor meinem 59. Geburtstag, die Diagnose einer idiopathischen sehr schweren aplastischen Anämie.

Ich wurde daraufhin mit Sandimmun® und Kortison sowie den gebotenen Begleitmedikamenten im Rahmen der Immunsuppressiven Therapie (IST) behandelt. Im Dezember 2008 erhielt ich die 1. ATG-Behandlung (vom Kaninchen). Da eine Verbesserung des Blutstatus nicht eintrat, erhielt ich weiterhin regelmäßig Erythrozyten- und Thrombozytentransfusionen.

Parallel hierzu wurde nach einem allogenen Stammzellenspender gesucht. Als dieser gefunden war, wurde im Mai 2009 die Stammzellentransplantation im UK Essen vorbereitet. Am dritten Tag der Vorbereitungen wurde mir in einem eingehenden Arztgespräch dargelegt, dass aufgrund der dortigen Einschätzungen die Voraussetzungen für eine Stammzellentransplantation aus fachärztlicher Sicht derzeit wegen des nicht unerheblichen Risikos noch nicht zwingend vorlägen. Nach Hinweisen auf weitere Behandlungsmöglichkeiten (z. B. zweiter ATG-Versuch) entschied ich mich sehr gern und erleichtert, die Stammzellentransplantation bis auf Weiteres hinauszuschieben. Im Uniklinikum Aachen wurde ich weiter immunsupprimierend behandelt. Eine Besserung des Blutbildes trat dabei ebenso wenig wie nach einer Antikörperbehandlung (Zenapax®) ein. Als im Januar 2010 auch die 2. ATG-Maßnahme mit deutlich erhöhter Dosis (ebenfalls vom Kaninchen) ohne jegliche Wirkung blieb, wurde erneut für Mitte Juni/Anfang Juli 2010 die Stammzellentransplantation in Betracht gezogen. In der „Wartezeit“ habe ich auf Vorschlag von Prof. Brümmendorf (Direktor der Klinik für Onkologie und Hämatologie des UK Aachen) in einen nebenwirkungsarmen experimentellen Therapieansatz mit dem androgenen Präparat Danol® (Wirkstoff Danazol) eingewilligt. Eine japanische Studie an 12 Patienten (6 davon männlich, 6 weiblich) hatte gezeigt, dass das auf einem männlichen Hormon basierende Medikament bei den beobachteten Männern keinen Erfolg gebracht hatte, bei den Frauen jedoch den jeweiligen Status der aplastischen Anämie um einen Schweregrad verbesserte. Therapieziel sollte für mich eine mögliche Transfusionsunabhängigkeit sein. Eine sehr schwere Lungenentzündung, die einen sechswöchigen stationären Aufenthalt im Universitätsklinikum Aachen (26.04. – 04.06.2010) erforderte, machte es wegen meines auch nach der Entlassung noch sehr schlechten Allgemeinzustands unmöglich, den geplanten Stammzellentransplantationstermin einzuhalten. Ein neuer Termin für eine Stammzellentransplantation sollte in der ersten Septemberwoche 2010 sein. Am 27.08.2010 – ein für mich „historisches“ Datum – wurde auch dieser Termin abgesagt, weil die Abstände der Blutzugaben zwischenzeitlich länger wurden. Es durfte angenommen werden, dass in geringem Maße wieder eine körpereigene Blutbildung stattfand.

Nachdem ich 5 Monate bei allmählich ansteigenden Blutwerten ohne Blutzugaben blieb, wurde auf meinen dringlichen Wunsch die Wiedereingliederung in das Berufsleben in Betracht gezogen. Die Wiedereingliederung fand stufenweise in der Zeit vom 01.02.2011 bis 31.07.2011 statt. Ab dem 01.08.2011 habe ich dann um eine Stunde täglich reduziert (7/8 der vollen Dienstzeit) wieder meine Aufgaben als Rechtspflegerin bei dem Amtsgericht Viersen wahrgenommen. Die Zeit bis zu meiner vorzeitigen Pensionierung am 01.12.2012 (mit 63 Jahren aufgrund der Schwerbehinderung) habe ich problemlos geschafft und ich hatte keine krankheitsbedingten Ausfälle. Die bislang letzte Thrombozytenzugabe war am 19.07.2010 und die letzte Erythrozytentransfusion habe ich am 04.03.2011 erhalten.

Am 16.03.2012 hatte die Behandlung zur Reduzierung der massiven Eisenüberladung begonnen, da durch die jahrelangen zahlreichen Bluttransfusionen der Ferritin-Wert auf über 3.700 µg/l angestiegen war. Die Einnahme von Exjade® (Wirkstoff: Deferasirox) in Höhe von 1000 mg/tgl. hat eine Reduzierung des Ferritin-Wertes auf aktuell 324 µg/l bewirkt. Vor etwa einem Monat wurde die Tagesdosis wegen erheblicher Magenprobleme auf 500 mg/tgl. reduziert. Bald danach verschwanden die Magenprobleme. Ich fühle mich übrigens deutlich wohler und frischer, seit der Ferritin-Wert unter 1000 µg/l gerutscht ist.

Das Medikament Danol® nehme ich immer noch in der ursprünglichen Dosis von 300 mg/tgl. Meine Blutwerte sind inzwischen nahezu „normal“.

Das sind die Fakten zum Krankheitsverlauf. Die körperlichen Veränderungen, z. B. ein sehr stark ausgeprägte Cushing-Habitus durch hochdosiertes Kortison , die psychischen Befindlichkeiten, z.B. kortisonbedingte Zerfahrenheit, der stets ängstliche Blick auf die aktuellen Blutwerte, die Sorge um das Weiterexistieren zu haben und gleichzeitig immer wieder Zuversicht zu empfinden bei der Einschätzung von Lebensperspektiven, machen aus meiner Sicht das eigentliche Leben mit der chronisierenden und von der Ursache her nicht erklärbaren Krankheit aus. Heute geht es mir gut. Wie es weitergehen wird, muss sich zeigen. Meine Wünsche an das Leben in den nächsten Jahren sind jedenfalls genauso uneingeschränkt erwartungsvoll wie die der gesunden Mitmenschen.

Auf die inzwischen weiteren sechs gelebten Jahre blicke ich mit großer Freude und Demut zurück. Exjade® hatte ich noch einige Wochen weiter genommen, bis der Ferritin-Wert etwa 130 µg/l erreichte. Seit Jahren liegt er nun konstant bei etwa 110 µg/l.

In 2014 wurde über einen längeren Zeitraum die Frage des Ausschleichens von Danazol erörtert, obwohl über die Folgen und Nebenwirkungen einer längerfristigen Einnahme von Danazol noch keine Erfahrungswerte vorlagen. Schließlich habe ich unter engmaschiger ärztlicher Kontrolle das Ausschleichen des Medikaments gewagt. Jeder Monat mit stabilen Blutwerten war als Gewinn zu werten. Seit etwa zwei Jahren empfinde ich meine körperliche Befindlichkeit wieder wie vor der Erkrankung. Ich bin weder ernsthaft erkrankt, noch muss ich irgendwelche Medikamente nehmen.

Die Blutwerte zeigen sich inzwischen stabil und nahezu im Normbereich. Die Verlaufskontrolle im Uniklinikum Aachen findet nur noch einmal jährlich statt.

Obwohl ich mich wieder sehr wohl in meiner Haut fühle, blicke ich anders auf die Welt und auf mein Leben. Jede Veränderung der Haut (ein Hämatom, ein rotes Pickelchen) lassen immer noch kurzfristig mein Herz schneller schlagen, bis ich davon überzeugt bin, dass es ohne besondere Bedeutung ist. Nach wie vor führe ich kein Lebensmittel mit der Hand in den Mund, ohne zuvor die Hände gründlich gereinigt zu haben. Und dann ist da noch die Zeitrechnung: Wenn ich Ereignisse aus früheren Jahren zuordnen soll, gebrauche ich oft den Hinweis: „Das war vor meiner Erkrankung“ oder „Das war während/nach meiner Erkrankung.“ Die Aplastische Anämie war für mich in jeder Hinsicht ein einschneidendes Ereignis. In der Rückschau blicke ich mit Dankbarkeit auf die hervorragende medizinische Versorgung durch die behandelnden Ärzte, die Zuwendungen des Pflegepersonals, die nie endende Unterstützung durch meinen Ehemann und meine Familie sowie die herzliche Aufmerksamkeit von Freunden, Berufskollegen und Nachbarn. In die Zukunft schaue ich mit inniger Zuversicht. Was für ein großes Glück!

Viersen, im Juli 2019

Kontakt gern per E-Mail an afiethenjacobi(at)online.de