Johanna anlatıyor

17 yaşında, 12. sınıftayken lise eğitimimin bir yılını görmek üzere ABD’ye gittim. Yurt dışında kaldığım o süre içinde, Texas’ın aşırı rutubetli ve sıcak ikliminde çok zorlandığımı fark ettim. Yeni sınıfımın eskilerinden daha az havalandırılıyor oluşu da bana sıkıntı veriyordu. Çok uyuyordum ve ödevlerimi yapmam diğer öğrencilere kıyasla daha uzun sürüyordu. Bu durumu kendim de görüyordum, ama bunu, yapımın böyle olduğu, ayrıca hava değişikliğinin ve bir sürü yeni insanın olduğu bir ortama girmiş olmanın beni bir derece zorladığı şeklinde açıklıyordum. Eskiden beri var olan migrenim daha bir azmıştı. Çoğu kez o kadar yorgun oluyordum ki okula gidecek mecalim kalmıyordu. Ancak adını henüz koyamadığım bir bitkinlik ve takatsizlik yüzünden sürekli rapor alıp okuldan uzak kalmayı da istemiyordum. Bu yüzden çoğu defa tamamen bitkin de de olsam, elimden geldiğince okula gitmeye gayret ettim. Okulu kaçırmak istemediğim gibi, bu giderek artan dermansızlıktan da rahatsızdım. Böylelikle Texas’ta günler günleri kovaladı ve her şeye rağmen özel ve heyecanlı geçen bir yılın ardından 2010 ortasında Hamburg’a geri döndüm. Annemin, bende bir değişiklik olduğunu, yurt dışına gitmeden önceye kıyasla çok daha çabuk yorulduğumu fark etmesi uzun sürmedi. Sebebini tam olarak kavramamakla birlikte, Temmuz 2010’da, o zamanki aile doktorumuzda bir kan sayımı yaptırmaya ikna oldum. Kan değerlerimde ciddi bir tuhaflık göze çarpmıyordu. Hb 12,1 g/dl, lökositler 6,7 bin/μl düzeyindeydi. Sadece trombositler 129 bin/μl ile biraz düşük çıkmıştı. Altı ay sonra tekrarlanan kan sayımında sonuç benzerdi, yalnız biraz daha düşen trombositlerim 104 bin/μl düzeyine inmişti. Doktorum beni Hamburg’da bir hematoloji muayenehanesine sevk etti. Burada daha fazla sayıda ölçütlere bakılıyordu, mesela LDH değerine ki bu bende 446 U/l çıkmıştı. Trombosit değerimdeki düşüklük tam açıklanamayınca bağışıklığa bağlı trombositopeni ile gönderildim. Hematoloğun önerisi üzerine kan değerlerimin kontrolüne devam edildi ve çok da kötü seyretmediler. 2014’e dek trombositlerim 80-100 bin/μl civarında seyretti, hb 11-12 g/dl aralığındaydı, nötrofillerimse yıllar içinde 1000/μl düzeyine indi.

Hayatımın gidişatı ABD’deki günlerimdekine benzer bir biçimde devam etti. Arkadaş ve aile ilişkileri temelinde sosyal çevrem her zaman sağlam olmuştu. Etraftan gördüğüm bu yoğun destek sayesinde liseyi Abitur diplomasıyla bitirebildim. Texas’tayken futbola başlamıştım. 35 derece sıcaklıkta çimlerde top koşturmak zor ama keyifliydi. Özellikle takım sporu olması beni cezbediyordu. Lisenin ardından 2012 yılındaki gönüllü sosyal hizmetimde (FSJ) tanıştığım bir kız arkadaşım, acilen yeni oyuncu arayan bir takımda yıllardır top koşturuyordu. Takatsizlikten kurtulmak için tam da aradığım fırsattı spor. Ancak performansımda ciddi bir gelişme gerçekleşemedi, dolayısıyla da daha dinç bir hale gelemedim. Vücudumda bir sürü morluk oluşmasına, özellikle de topa vurduğum sağ ayağımın her antrenmandan sonra mosmor olmasına şaşırmadığımı söylesem yalan olur. Herhalde futbol oynayan herkeste oluyordur bunlar diyordum kendi kendime.

Bir hastanenin çocuk servisinde verdiğim FSJ hizmeti de ağır aksaktı. Çoğu zaman işe odaklanmakta güçlük çektiğim, işin bana diğerlerinden daha ağır geldiği fark ediliyordu. Bir görevimiz de çocuklara hastanenin yatak deposundan temiz yatak getirmekti. Orada herkes ara sıra azıcık oturup dinlenirdi. Bense sık sık uyuyakalırdım. Ben şekerleme yapıp güç toplarken, gönüllü bir başka arkadaş nöbete dururdu (hiç yakalanmadık 😊). O dönemde Johanna‘nın uyku kaçamakları için her fırsatta arkadaşlarıyla ortalıktan toz olmasına alışılmıştı zamanla.

Şubat 2014’te başladığım lojistik uzmanı meslek eğitimini 2017’de bitirdim. Halsizlik, performans düşüklüğü, odaklanma zorluğu ve yorgunluk bu dönemin kilit unsurlarıydı. Birlikte eğitim aldığım arkadaşların büyük anlayış ve yardımlarıyla bir şekilde her şeyin üstesinden gelebildim. Meslek eğitimi sürecinde 2015’te yaşadığım apandis patlaması üzerine alındığım ameliyatta, normalin üzerinde kan kaybettiğim göze çarpmıştı. Bana bu durumun ilave tetkikler gerektirdiği açıklandı, ben de bunun üzerine incelettirdim. Akrabalar arasından tanıdık bir hematolog kanımı iyice incelediyse de Faktör 5 Leiden mutasyonu (doğuştan gelen, kan pıhtılaşması bozukluğu ile tromboz riskinde bir artışı beraberinde getiren kalıtsal bozukluk) dışında bir şey bulamadı. Tromboz riskindeki artış nedeniyle doğum kontrol hapını kesmem ve uçak yolculuğu öncesinde ilaç almam tembihlendi.

Kan değerlerim dengeli seyretmeye devam etti. Meslek eğitimimi tamamladıktan sonra 2017’de bir yandan lojistik firmasında çalışmaya, bir yandan da Flensburg’da üniversite eğitimime başladım. Yeni bir şehre taşınmaktan çok mutluydum. Ayrıca yelkene de geri dönebilmiş olmak bana büyük keyif veriyordu. Derslere çalışmak kolay gelmiyordu ama pes etmedim ve bir şekilde ilk sömestrleri gayet iyi hallettim.

2019 başında (henüz 26 olmuşken) bir kız arkadaşla birlikte yarıyıl tatilinde Tayland’a uçarak birkaç haftalık bir seyahate gittik. Orada da sıcaklık ve yüksek rutubet benim kaldırabileceğimden fazla olunca Bangkok’taki ilk günlerimizi otelde geçirmek zorunda kaldık. Adalara gidip biraz olsun serinlemek için can atıyorduk, dolayısıyla uçağa atlayıp Tayland’ın en ücra adalarına uçtuk. Muhteşemdi. Ancak nefes almakta giderek güçlük çektiğimi fark ettim ve bu beni kaygılandırdı. Artmış olan tromboz riski (Faktör 5 Leiden mutasyonu) yüzünden zaten uçmak beni tasalandırırken üstüne bir de nefes darlığı ve şiddetli bir halsizlik eklenince daha Tayland’dan ayrılmadan kontrol için Hamburg’daki hematoloğumdan bir randevu istedim. Bir başka muayenehaneden randevu alabildim. Oradaki doktor durumun ciddi olduğunu tespit etti. Trombositlerim artık 60 bin/μl, Hb ancak 10 g/dl kadardı ve lökositlerim, özellikle nötrofil granülositler belirgin bir biçimde azalmıştı. Doktor aynı hafta bir kemik iliği ponksiyonu ve biyopsisi yapmak istedi. Ben bunu çok gerekli görmediğim için bir müddet ayak sürüdüm (ama sonunda yaptırdım). LDH düzeyim artık 600-700 U/l arasında oynuyordu. Bir akım sitometresi tetkiki üzerine %55’lik klonla PNH tanısı kondu. Vakit kaybetmeden günlük tromboz önleyici tedaviye başlayacak, sonra da daha yeni onay almış olan Ravulizumab ile tedavi görecektim. PNH tanısı benim için büyük bir şok oldu. Sonsuza dek böyle ağır bir hastalığım olacağı duygusu beni çok üzmüştü. Lichterzellen Vakfı‘nın ve Aplastik Anemi & PNH Derneği’nin internet sitelerini tepeden tırnağa okudum, Facebook gruplarına üye oldum ve elimden geldiğince bilgi topladım. Hastalığımın uzmanı olmam gerektiğini hızla kavradım ve edindiğim tüm bu bilgiler sayesinde kendimi daha bir güvende hissettim. Kısa sürede bağlantıya geçtiğim hasta temsil örgütlerinden, Almanya’da bu ender hastalık alanına odaklanan bazı doktorlar olduğunu öğrendim. Aachen’da bir randevu ayarlayıp bir kez daha ponksiyon yaptırdım, zira bende aynı zamanda aplastik anemi de olup olmadığı (kan sayımında belirgin göstergeler olmakla birlikte) henüz kesinleşmemişti. Aachen’da beni derinlemesine bilgilendirdiler, işi hiç aceleye getirmediler. Orada da Ravulizumab’a başlamam ve aplastik anemi için de tedavi görmem önerildi.

Ich wurde von der hämatologischen Praxis in die Universitätsklinik verlegt und entschied mich für eine Behandlung mit Cyclosporin. Benimki gibi orta derecedeki aplastik anemi vakalarında kemik iliğindeki kök hücreleri biraz etkinleştirmek için Siklosporin ile Eltrombopag’ın bir arada verildiği EMAA (Orta derece anemi vakalarında Eltrombopag) araştırması söz konusu olabiliyordu. İlk altı ay bana plasebo verildi. Bunun ortaya çıkması da pek uzun sürmedi çünkü kan değerlerimde dikkate değer bir değişiklik gözlenmedi. Ravulizumab’ın da pek öyle Hb arttırıcı bir etkisi olmamıştı. Kendimi iyi hissetmek şöyle bir kenara dursun, baş ağrılarım artmıştı, daha çok dinlenmem gerekiyordu ve Siklosporin’in yan etkilerine de maruz kalmıştım.

Tedavi kararıyla birlikte tabii sağlık durumunun yakında daha iyiye gideceğine ve ara verdiğim üniversite eğitimime geri döneceğime yönelik umudum arttı. Fakat işler pek umulduğu gibi gitmedi. Bir şeyleri halletmeye çabalarken sürekli çok halsiz olduğumu fark ettim. Bu arada aileme yakın olabilmek için Flensburg’dan memleketim Hamburg’a geri taşındım. Kısa süre sonra pandemi patlak verdi. 2020 yazı güzel geçmekle birlikte baş ağrılarım artmaya başlamıştı. Temmuz ortasında bir sabah sol tarafımda boyundan dize kadar bir hissizlik oluştu. Hemen 112’yi aradım ve derhal merkezî acil servise (ZNA) geldim Böyle anları sık sık düşünmüş, söyleyeceğim cümleleri önceden hazırlamıştım. Doktorlara PNH hastası olduğumu ve bu nedenle ağır trombozlara maruz kalabileceğimi açıklamaya çalıştım. Acil serviste mide bulantısı ve kusmayla mücadeleyle geçen altı saatlik bir bekleyişin ardından nihayet çekilebilen emarda beyindeki bir damar olan süperior sagittal sinüste sağ ön taraftaki bir köprü damarı da tutan bir tromboz görüldü. Derhal İnme Ünitesi’nde sıkı takip altına alındım. Bulantı ve kusmanın geçmesi biraz sürdü. Bir yatak ve duş imkânı bulduğuma seviniyordum. Duş yapmama izin verilmişti. Duşta, sol tarafımda şiddetli bir kramp oluşmaya başladığını hissettim. Göğüs kafesimle başımda da şiddetli kramplar oluştu. Bilincimi kaybetmeme ramak kala bakıcılar yetişip düşmeden yakaladılar beni. O an ölüyorum sandım, hatta ölüyor olduğumdan emindim. Gözlerimi yeniden açtığımda mutluluktan başka bir şey hissetmiyor, hayatta olduğuma sevindiğimi ha bire tekrarlıyordum. Sanırım hayatımda bu kadar mutlu hissettiğim ikinci bir an olmadı. Bana bir epilepsi ilacı ayarlandı ve şansıma bir daha asla epilepsi nöbeti geçirmedim. Ancak artık biraz ürkekleşmiştim, yalnızken bir daha duşa girmeye cesaret edemiyor, kendime güvenemiyordum. Kız kardeşimle uzun zamandır planladığımız bir karavan tatili vardı. Korkularıma rağmen, taburcu olur olmaz çıktık o tatile. Sık sık panik atak yaşasam da o tatilde epey bir güç toplamayı başardım. Psikoterapistimin yardımı ile kaygılarımı yenebildim. Sinüs ven trombozundan bir yıl kadar sonra panik ataklarım son bulmuştu artık.

Sinüs ven trombozu, klinik araştırmaya katılmamdan dört ay sonra meydana gelmişti. Bu durumda araştırma kapsamındaki ilacın bana verilip verilmediği belirlenmeliydi. Ben plasebo grubundaydım ve derhal Eltrombopag tedavisine başlamama karar verildi. O trombozun PNH’dan mı, Faktör 5 Leiden mutasyonundan mı kaynaklandığını söylemek kolay değildi. Kim bilir, belki de her ikisinin olumsuz bir birleşimiydi söz konusu olan…

Siklosporin ile birlikte verilen Eltrombopag‘ın çok faydasını gördüm. Değerlerim o kadar elverişli düzeye geldi ki, Eltrombopag’ı kesme, Siklosporin’i de azaltma olanağı buldum.

2021 ortasında trombositlerim 180 bin/μl düzeyine yükseldi, lökositler 2 bin/μl civarında dengeliydi, sadece Hb bir türlü yükselmek bilmiyordu. 9,1 g/dl seviyesindeydi ve ben de durumumun düzelmemeye devam ettiğinin farkındaydım. Hâlsizlik zamanla o kadar artmıştı ki üniversiteye veya işe gitmek düşünülemez olmuştu. Her gün açık havaya çıkmaya özen gösterdim, ama bunun ötesinde bir şey yapmaya mecalim yoktu.

2021 sonunda, ekstravasküler hemolizi önleyen yeni bir ilacın, bir Kompleman 3 (C3) inhibitörünün onay alıp 2022 başında piyasaya çıkacağı belli oldu. Bu benim için büyük bir umut ışığıydı. Mayıs 2022’de haftada iki defa karından deri altına Pegcetacoplan uygulamasına başladım. İlacın etkisini göstermesi uzun sürmedi. 1,5 haftaya o yoğun bedensel hâlsizliğin epey hafiflediğini hissettim. Yaşamımdan çok daha fazla zevk alabilecek bir hâle geldim ve 2022 yazı çok güzel geçti. Hb değerim de yükseldi.

Ancak zihinsel hâlsizlikte bir hafifleme olmadığı için üniversite eğitiminde zorlanıyorum. Eğitimime özel bir yüksekokulda devam ediyorum, kısmi bir burs da aldım. Sınavlarımı daha rahat bir şekilde verebiliyorum.

Siklosporini azaltmak pek kolay değil. Değerlerim hızla düşüyor ama şimdilik idare eder bir düzeydeler. Tedavi nasıl devam edecek, bakacağız artık.

En başından beri insanlarla bir iletişim ağı içinde olmanın, bilgi ve deneyim paylaşmanın çok faydasını gördüm. Bilgimi arttırmak, okumaya devam etmek, araştırmak, türlü türlü bilgilere ulaşmak bana epey güven verdi. Bir süredir düzenli bir biçimde Aachen’dan Dr. Panse ile bağlantıdayım, tedavim oradan da takip ediliyor. Ayrıca her iki hasta temsil örgütü ile yoğun temastayım ve bu denli destek alabilmekten, her ikisinin söz konusu hastalıklar ve tedavileri üzerine bu kadar araştırmaya katkı vermesinden çok mutluyum. PNH ve aplastik anemi yaşamımın bir parçası oldular, daima ön plandalar. Sık sık nasıl devam edeceğimi, hangi tedavileri yeğlediğimi, yaşamdan ne istediğimi düşünüyor ve aplastik aneminin bana bu vakti „vermesinden“ mutluluk duyuyorum. Bedenime kulak vermeye çalışıyor, yorulunca frene basıyorum ve yine de yaşamın güzelliklerinden mahrum kalmıyorum. Çıkmaya niyetim olan daha çok seyahat var, üniversite eğitimimi de bitirmek istiyorum ve (tam zamanlı olmasa da) iş yaşamına da atılacağım.

Mart 2023

İletişim kurmak isteyenler için e-posta adresim johannahamburg1@web.de